Böbreklerde kistlerin oluşmasıdır. Bugün bunun doğuştan olduğu düşünülmektedir. Hastalık genellikle erişkin yaşlara kadar herhangi bir belirti göstermez. Hastalığın belirti gösterdiği zaman da karaciğer, dalak ve pankreas çoktan etkilenmiş olur. Böbreğin normal çalışamamasını, böbrek yetmezliğini doğurur. Henüz bilinen tedavisi yoktur.