NÖROLOJİ
O Altı aydan daha uzun süredir işitme kaybı olan 14 yaşında kız hasta; 2 aydan uzun süredir olan vertigosunun son 2 saatte artması üzerine başvuruyor. Fizik
muayenesinde, hafif ataksisi var. Tanınız nedir?
Sekizinci sinir lezyonu, muhtemelen akustik schwannom veya meningiom.
O Vestibüler schwannom nedir?
Sekizinci kranial sinirin tümörü veya bir akustik nöromdur. Hastalar, işitme kaybı ve vertigoya ek olarak tinnitus ile de başvurur. Tedavi seçeneği olarak tümörün çıkarılması gerekir, çünkü tümör serebellum ve beyin sapına yayılabilir.
O Konjenital berry anevrizması nereye lokalize olur?
Willis poligonuna.
O Hangi üç bakteriyel hastalık periferik nörolojik bulgu ile başvurur?
Botulizm, tetanoz ve difteri.
O Beyin apselerinde yapılan kültürlerde en sık hangi bakteri üretilir? Aerobik mi anaerobik mi?
Anaerobik.
O Bulanık görme şikayeti olan bir çocuk. Hastanın fizik muayenesinde anormal pupil refleksi ve fundoskopik muayenede beyaz bir refleks görülüyor. Tedavi nedir?
Gözün cerrahi olarak çıkarılması. Bu bir retinoblastomdur, beyin ve vücudun diğer alanlarına ilerleyebilir. Kalıtımsal olabilien bir durumdur, hasta ilerde çocuk sahibi olmayı planladığında bu konunun tehlikesi anlatılmalıdır.
O Cheyne-stokes solunumu olan bir hastada beynin hangi alanında disfonksiyon vardır?
Kortekste. Sinir sistemi diensefalik kontrole dayanmaktadır.
O Serebral palsinin nedeni nedir?
Hastaların %70’i idiyopatiktir. Diğer nedenler ise intra uterin enfeksiyonlar, kromozom anomalileri veya inmelerdir. Serebral palsi prenatal, perinatal veya 3 yaşın altında görülen santral sinir sistemindeki bir bozukluktur.
O Serebral palsinin hangi tipleri mental retardasyon ile de ilişkilidir?
Spastik ve bazen de atetoik serebral palsi. Serebral palsili hastaların %25’inde mental retardasyon görülür.
O Hipotonik bebek sendromunun en sık nedeni nedir?
Serebral palsi.
O Altı aydır ciddi progresif intermitant vertigosu ve 3 aydır tek taraflı progresif işitme kaybı olan 16 yaşında bir hasta başvuruyor. Tanınız nedir?
Serebellopontin köşe tümörü. MRG ile tanı doğrulanır.
O 15 yaşındki hasta bir hafta önce futbol oynarken çarpma ile başlayan 10 sn süreli bilinç yitimi öyküsü ile başvuruyor. O zamandan beri, aralıklı vertigo, bulantı, kusma, bulanık görme, baş ağrısı ve keyifsizliği var. Nörolojik muayenesi ve CT’si normal. Tanınız nedir?
Post çarpışma sendromu. Çoğu bireylerde tam düzelme 2-6 haftaya uzayabilir. Bununla birlikte, vakaların birkaçında defisit sürekli olabilir.
O Deserebre ve dekortike postürün ayırımını yapınız.
Dirseklerde ve bacakta ekstansiyon olduğu zaman deserebre postür denir, orta beyin lezyonlarını gösterir.
Dirseklerde fleksiyon ve bacaklarda ekstansiyon olduğu zaman dekortike postür denir. Talamik bölgede bir lezyon olduğunu düşündürür. Hatırlamak için deCORticate= eller kalpte (cor).
O Epilepsinin başlangıcı sıklıkla ne zaman olur?
20 yaşından önce. Edinsel epilepsi, genellikle 20 yaşından genç ve 60 yaşından büyük hastalarda görülür.
O Status epileptikusu düşündürmesi için; bilincin düzeldiği bir evre olmaksızın jeneralize tonik klonik bir nöbetin ne kadar bir süre uzaması gerekir?
20 dakika. Status epileptikus grand mal nöbetler sonucu veya antikonvülzif tedavinin kesilmesi sonucu ortaya çıkar.
O Bir hasta sesle gözlerini açıyor, anlaşılmaz sesler çıkarıyor ve ağrılı uyaranla çekiyor. GCS’ı kaçtır.
9.
Glascow koma skalası:
| En iyi göz yanıtı | En iyi verbal yanıt | En iyi motor yanıt |
| 4 gözlerini spontan açıyor | 5 oryante konuşma | 5 komutlara uymak |
| 3 sözlü uyaranla açıyor | 4 konfüze konuşma | 4 ağrılı uyaranı lokalize etmek |
| 2 ağrıyla uyaranla | 3 uygunluk taşımayan sözler | 3 ağrı ile fleksör yanıt |
| 1 gözlerini açmıyor | 2 ağrı ile inleme | 2 ağrı ile ekstensör yanıt |
| | 1 verbal yanıt yok | 1 motor yanıt yok |
O Parsiyel nöbetler ve jeneralize nöbetlerin ayırımını yapınız.?
Parsiyel nöbetler tek bir odaktan kaynaklanır ve yayılabilir, jeneralize nöbetler ise tüm serebral korteksi içerir. Absans ve grand mal nöbetler jeneralize nöbetlere örnektir. Jeneralize ve kompleks parsiyel nöbetlerde bilinç kaybı gözlenir.
O Hangi yaş döneminde febril konvülziyon öyküsü olanlarda tekrarlayan nöbetler olabilir?
%85’inde ilk iki yılda ortaya çıkar. Ne kadar erken dönemde olursa tekrarlama olasılığı o kadar fazla olur. Eğer bir hastada hayatın ilk bir yılında febril nöbet olursa tekrarlama hızı %50’dir. Eğer ikinci yılda ortaya çıkarsa tekrarlama olasılığı %25’tir.
O Diyabetik komadaki bir hastanın gözüne ışık tutarsanız ne olur?
Pupiller kasılır.
O Serebellar lezyonu olan bir hasta ile ekstrapiramidal lezyonu olan bir hastanın yürüyüşünün ayırımını yapınız.
Serebellar lezyonu olan hastanın trunkal ataksisi olur, düz adımlamada sallanan düzensiz bir yürüyüşü olur. Ekstrapiramidal lezyonu olan hastaların aceleci yürüyüş tarzı olur. Daha ileri vakalarda, küçük küçük fazla sayıda adım atar. Kollarını sallamadan ayaklarını sürüyerek yürür.
O İşitme kaybı olan bir hastada Weber testi yapıldı. Hasta sağ kulağı ile daha yüksek sesleri duyabiliyor. Bu hastada hangi tip işitme kaybı vardır?
Sağ kulakta iletim tipi işitme kaybı, sol kulakta sensöriyal tipte işitme kaybı.
O İletim tipi işitme kaybı olan hastada Rinne testinin beklenen sonucu nedir?
Öncelikle titreştirdiğimiz diyapazon hasta duymayıncaya kadar mastoid çıkıntıya konulur, sonrasında hasta duymayıncaya kadar kulak önüne getirilir. Normal hastalarda bu oran 1:2 dir. Bir önceki sorudaki hasta muhtemelen diyapazon kulağının önüne getirildiği zaman duymayacaktır.
O Subdural kanama mı epidural kanama mı, hangisi daha sık görülür?
Subdural. Subdural kanama köprü venlerin yırtılması sonucu ortaya çıkabilir. Arterlerde yaralanma yoktur, venlerden dolayı kanama daha yavaş hızda görülür.
O 16 yaşında kız hastanın uykudan uyandıktan birkaç saat sonra olan titreme, sersemlik, tek taraflı baş ağrısı şikayeti ve ayrıca bulantı ve iki kez de kusması olmuş. Bu şikayetlere ek olarak görme alanında ufak kayıplar ve kırık çizgiler tarif ediyor. Tanınız nedir?
Klasik migren baş ağrısı. Aslında bu tanımlama yanlış, klasik migren çok nadirdir. Bütün migrenlerin %1’i kadardır. Yaygın görülen migrenden farklı olarak bu migrende, en sık görülen skotom ve kırık çizgilerden oluşan spektrum nedeni ile görsel bozulma tüm migren bulgularına ek olarak ortaya çıkan ana semptomdur.
O Migren baş ağrılarını presipite eden faktörler nelerdir?
Parlak ışık, peynir, sosis ve diğer nitrat veya tiramin içeren gıdalar, menstrüasyon, monosodyum glutamat ve stres.
O Klasik, genel, oftalmoplejik ve hemiplejik migren baş ağrılarının anahtar belirti ve bulgularını tanımlayınız.
1) Genel: Bu baş ağrısı gerçekten en sık görülen tipidir. Yavaş gelişen bir baş ağrısıdır saat veya günlere uzayabilir. Pozitif bir aile öyküsü olduğu kadar takip eden bulgulardan ikisinin olması gerekir: bulantı veya kusma, zonklayıcı tarzda olması, fotofobi, tek taraflı ağrı ve menstrüasyon ile artış görülür. Klasik migrenden ayıran özelliği görsel semptomların yokluğudur.
2) Klasik: Prodrom dönemi 60 dakikaya kadar uzayabilir. En sık görülen semptom homonom hemianopsi, parlayan skotomlar, kırık çizgi spektrumu ve vizüel bozukluklardır. Dudak, yüz ve elde karıncalanma olduğu gibi ayrıca afazi ve ekstremitelerde güçsüzlük de görülür.
3) Oftalmoplejik: En sıklıkla genç yetişkinlerde görülür. Hastada pitozis ile dilate ve dışa deviye göz olur. Tipik olarak üçüncü, dördüncü ve altıncı siniri kapsar.
4) Hemiplejik: Baş ağrısının bu tipi tek taraflı motor ve duyusal semptomlar, ılımlı hemipareziden hemiplejiye değişen bir tablo sergiler.
O Bir hastanın öyküsündeki hangi faktörler intrakranial bir tümörü düşündürür?
(1) Uykudan uyandıran baş ağrısı, ama küme baş ağrıları da buna neden olabilir. (2) Sabahları kötüleşiyorsa. (3) postural değişim veya valsalva manevrası ile artıyorsa. (4) Bulantı, kusma eşlik ediyorsa, ama migren de benzer semptomlara neden olabilir. (5) Mental durum değişikliği veya fokal defisitler ile birlikte ise. (6) Yeni başlamış konvülzyon ile birlikte ise.
O Huntington Koreli 44 yaşında bir adamın bir kız bebeği oluyor. Bu bebekte aynı hastalığın gelişme riski nedir?
% 50. Huntington koresi 30-50 yaşlar arasında ilk bulguları görülen otozomal dominant bir hastalıktır. Ne yazık ki, eğer bu hastalığı taşıyorsa, bu küçük kız bebekte, demans, amnezi, bir tür delilik, emosyonel anstabilite, depresyon, paranoya, antisosyal bozukluk ve irritabilite beklenebilir. Bu bebekte ayrıca, kore, bradikinezi, hipertoni, hiperkinezi, klonus, şizofreni, entelektüel gerilik ve barsak inkontinansı da gelişebilir. Sonunda semtomların başlamasından 15 yıl sonra erken bir ölüm gelişecektir.
O Huntington Koreli hastalardaki genetik bozukluk hangi kromozom tarafından taşınır?
4. kromozomun kısa kolu.
O Bulantı, kusma, vertigo ile birlikte bir hafta öncesinde başlayan grip benzeri öyküsü olan 17 yaşında bir kız hasta. İşitme ile ilgili bir yetmezlik veya fokal defisiti tespit edilmiyor. Hastanın probleminin en olası nedeni nedir?
Labirintit veya vestibüler nörinit.
O En sık hangi yaşta bakteriyel menenjit görülür?
1 yaş altındaki bebeklerde.
O 1 yaş altındaki bebeklerde görülen bakteriyel menenjitin en sık nedeni hangi bakteridir?
Grup B Streptokoklar ve E. Coli.
O BOS’un laboratuar bdeğerleri karşılaştrılması halinde viral memenjitin bakteriyel menejitten farkları nasıldır?
Viral memenjit normal glukoz ve normal proteine sahip olmasına karşın, bakteriyel menenjitte düşük glukoz ve yüksek protein olur.
O LP’de, başlangıçtaki basınç oldukça yüksek. Ne yapılmalıdır?
Üç yollu musluğu kapat, manometreden çok az miktarda sıvı al, LP’ye son ver ve intrakranial basıncı azaltmak için başlangıç ölçümü yap.
O Akut menejitli bir hasta başvuruyor. Antibiyotik ne zaman başlanılmalıdır?
Derhal. Bekleme. Yalnızca papil ödem veya fokal defisit varsa LP’den önce hastalara CT çekilmelidir.
O Purpurik, peteşiyal bir döküntüsü olan bir bebekte en kaygı verici tanı nedir?
Meningokoksemi. Diğer nedenler Hemofilus İnfluenza, Streptokokus Pnömonia ve Stafilokokus Aureus’dur.
O 16 yaşında bir kız hastanın güçsüzlük ve sağ kolunda ve bacağında 2 gündür karıncalanma şikayeti var. Sağ gözünde ağrı epizodları olduğunu ve bir ay kadar öncesinde bulanık görme kaybı olup kaybolduğunu, fakat bu ağrıların 2 yıl öncesinde başladığını ifade ediyor. Önceki yıl intermitant olarak iki haftalık bir görme bulanıklığı epizodu olduğunu da hatırlıyor. Tanınız nedir?
Muhtemelen multipl skleroz. Tanıyı MRG ve BOS (oligoklonal bant) ile destekle.
O MS’li bir hasta ateş ile başvuruyor. Hemşire “Hastaya Tylenol verebilir miyim?” diye soruyor. Cevabınız ne olur?
Evet! Ateşin düşürülmesi önemlidir, çünkü MS’li hastalarda vücut ısısndaki küçük artışlar mevcut belirti ve bulguları kötüleştirebilir.
O Muskuler distrofinin en sık görülen tipi hangisidir?
Duchenne muskuler distrofisi.
O Muskuler distrofinin hangi tipi otozomal dominant, hangi tipi X’e bağlıdır?
Myotonik distrofi ve fasioskapulohumeral distrofi otozomal dominanttır. Duchenne ve Becker muskuler distrofisi X’e bağlıdır.
O Baldırların psödohipertrofisi muskuler distrofinin hangi tipinin karekteristiğidir?
Duchenne muskuler distrofisi. Hipertrofi kasların yağ infiltrasyonu ile oluşur.
O Myastenia Gravis ile ilişkili olarak en sık görülen neoplazm nedir?
Timoma.
O Nöroleptik malign sendrom ile ilişkiliolarak en sık suçlanan ilaç hangisidir?
Haloperidol. Diğer ilaçlar, özellikle antipisikotik ilaçlar da nedendir.
O Nöroleptik maliğn sendromun motor özellikleri nedir?
“Kurşun boru” rijiditesi.
O Shy-Drager sendromu nedir?
Nadir görülür, çok düşük kan basıncı, koordinasyonun azalması, kas yıkımı, rijidite, mesane ve/veya barsaklarda kontrol azalması ile karekterize tedricen progresyon gösteren bir sinir bozukluğudur. Bu sendrom daha sıklıkla genç popülasyonda görülür.
O Senkopun en sık nedeni nedir?
Vazovagal veya basit bayılma (%50).
O Doğumundan itibaren izlediğiniz bir hastayı size sık nöbet geçirme ve kas kontrolünün artık başını bile tutamayacak kadar azaldığı için 9 aylıkken getirildi. Gelişimsel basamakların 6 aylık iken durduğunu tespit ediyorsun. Ve şimdi çocukta hem motor hem de bilişsel fonksiyonlarda gerileme olduğu görülüyor. Muayenede kiraz kırmızısı makula görüyorsun Hastanın prognozu nasıldır?
Hasta muhtemelen Tay-Sachs’dır ve kör olacak, paralizi ve demans gelişecek. 4 yaşından önce ölecek.
O Yukarıda tanımlanan hastanın olası etnik geçmişi nedir?
Batı Avrupa Yahudisi veya Kanadalı Fıransız.
O Aşağıdaki klinik belirtilere göre, her birisi periferal vertigoyla mı yoksa santral vertigoyla mı ilişkilidir?
1. Uykuya eğilim, bulantı, işitme kaybı, terleme.
2. Akut başlangıçlı, hareketler ile artan sallanma ve dürtüsel hareket ve tinnitus.
3. Kontrol altına alınamayan nistagmuslar göz fiksaasyonu ve çabuk yorulma ile inhibe olur.
4. Ilımlı vertigo, diplopi ve ataksi.
5. Farklı yönelimli nistagmuslar oküler fiksasyon ve çabuk yorulma ile inhibe olmazlar.
Yanıt: 1,2,3 periferal. 4,5 santral vertigodur.
O Vertigonun periferal mi santral mi olduğunu tanımlamak için hangi manevranın yapılabilir?
Nylen-Barany manevrası. Şu şekilde yapar. Hasta oturur pozisyondan hızlıca yatar pozisyona getirilir ve daha sonra baş 450 çevrilir.
O Bilateral nistagmusta soğuk kalorik testin önemi nedir?
Önemi sağlam korteks, orta beyin ve beyin sapının sağlam olduğunu gösterir.
O 7. sinirin üst motor lezyonlarının periferal lezyonlardan farklılığı nasıldır?
1. Üst motor nöron: Yüzün alt yarısında tek taraflı kas güçsüzlüğünün olması.
2. periferal: Yüzün yarısının tamamını içerir.
O Beyin gelişiminin ana basamakları nelerdir? Bu gelişimler olurken, hangi klinik anormallikler görülür?
Gestasyonel yaşın 3-7 haftaları arasında nörülasyon görülür, pirimitif nöral tübün formasyonu ile sonuçlanır. Nörülasyonun yetmezlikleri sonucunda spina bifidadan anensefaliye kadar deişen aralıkta nöral tüp eksiklikleri görülür. Gestasyonel yaşın 2-4. ayları arasında nöral proliferasyon görülür, bozuklukları makrosefali ve mikrosefali ile sonuçlanabilir. Gestasyonel yaşın 3-5. ayları arasında nöronal migrasyon görülür, anormallikleri lisensefali, paki ve polimikrogria ve nöronal heterotopiye neden olabilir. Gestasyonel yaşın 5. ayından sonra postnatal yıllara kadar devam eden dönemde organizasyon görülür, bozuklukları mental retardasyonun nedeni olabilir. Sonuç olarak, miyelinizasyon doğumdan postnatal yıllara kadar devam eder ve bu sendromlar iyi tanımlanmamıştır.
O Prematüre bir bebekte beynin hangi dokusu büyük olasılıkla intraventriküler hemorajiyi içerir?
Germinal matriks.
O Periventriküler hemoraji sonrası prematüre bebekerde en sık görülen motor defisit hangisidir?
Spastik dipleji. Bacaklara giden motor nöronların aksonlrı ventriküllere yakındır. Bunlar sıklıkla etkilenir ve sonuçta spastik dipleji olur. Üst ekstremiteler de tutulabilir ama genellikle daha düşük derecede olur.
O Kernikerusta görülen klasik tetrad hangi semptomlardan oluşur?
Koreoatetoz, süpernükleer oftalmopleji, sensörinöral işitme kaybı ve mine hipoplazisi.
O Doğum travmasından sonra görülen brakiyal pleksopatinin iki klasik formu hangisidir?
Omzun traksiyonundan dolayı gerilme nedeniyle üst pleksusun (C5 ve C6 kökleri) hasralanması sonucu Erb paralizisi görülür. En sık görülen tipi budur ve kolun “garson tipi” pozisyonu ile sonuçlanır. Klumpke paralizisnde önkolun abduksiyonu ile traksiyon sonucu daha aşağı pleksusun travması gelişir ve yakalama kaybolur.
O Fetal alkol sendromundaki nöropatolojinin en sık görülen tipi nedir?
Leptomeningeal glionöronal heterotopi ile aşırı nöronal migrasyon.
O Full term bebekte hipoksik ensefalopatide en sık etkilenen beyin bölgesi hangisidir?
Korteks, özellikle de hipokampüs ve bazal ganglionlar.
O Bazal ganglionlarda görülen geç post asfiktik değişikliklerin tanımlaması nedir?
Status marmoratus, hasarın prenatal dönemde olmasına rağmen birinci yılın sonunda ortaya çıkan nöronal kayıp, gliozis ve hipermyelinizasyonu içerir. Bazal ganglionlar merner görüntüsünde olur.
O Arnold-Chiari malformasyonunun üç tipi nelerdir?
Tip I; sringomyeli ile ilişkili olabilecek şekilde serebellumun aşağı yerleşimi ile karekterize ve adolesan dönemde hidrosefali veya sringomyeliye bağlı semptomlarla prezente olur. Tip II, daha ciddidir ve myelomeningosel ile ilişkilidir. Hidrosefalili ve meningomyeloselli yenidoğanlarda görülür. Tip III; ensefalosel birlikteliği olup, tip I ve II’ye benzer.
O Lisensafalinin iki tipi nedir?
Tip I lisensefali veya Bielschowsky tipi kalın, dört tabakalı korteksten oluşur. Bu Miller-Dieker sendromunda bulunur, dar alın, uzun filtrum, yukarıya dmnük burun kanatları, retrognatizm, parmak anormallikleri ve retinanın aşırı vaskülarizasyonu ile karekterize bir kromozom (17p-) anomalisidir. Tip II lisensefali veya Walker tip ince tabakasız bir korteksten oluşur. Lisensefalinin bu tipi sıklıkla kasları tutar (fukuyama-tip muskuler distrofi).
O Nörofibromatozisin iki ana formu hangisidir?
Tip I (NF1), von Recklinghausen hastalığı veya nörofibromatozis, Cafe-au-lait lekeleri, nörofibromlar, pleksiform nöromlar, iris hamartomları (Lisch nodülleri), optik gliomlar ve osseoz lezyonları içerir. Bu tipe kromozom 17 deki bir mutasyon neden olur, bütün nörofibromatozislerin %85’ini oluşturur. Tip 2 (NF2), santral nörofibromatozis, sekizinci kranial sinirin tümörünü içerir ve geni kromozom 18’e bağlıdır.
O Tuberosklerozda (TS) intrakranial asıl lezyon hangisidir?
Tüberler, subepandimal nodüller ve subepandimal dev hücreli astrositomlar.
O TS ile ilişkili kardiyak anomali hangisidir?
İnfant döneminde rabdomyomlar ortaya çıkar, kalp yetmezliğine neden olacak kadar büyük olabilir ve hastaların dörtte biri ölür. Bazen spontan olarak kaybolur.
O TS ile ilişkili renal lezyon hangisidir?
Renal kistler ve anjiomiyolipomları içerir.
O Angelman sendromu ve Prader Willi sendromu arasındaki ilişki nasıldır?
Her iki sendroma da kromozom 15q11q13 daki delesyon neden olur. Eğer bu delesyon babanın kromozomda ise, Prader Willi sendromun görülür. O da hipotoni, hiperfaji, hipogenitalizm ve hafiften orta dereceye kadar retardasyon içerir. Eğer delesyon annenin kromozomunda ise, “mutlu kukla” denilen Angelman sendromu görülür. Bu da ağır mental retardasyon, gövde ve kollarda jerkler ile birlikte ataksi ve mutlu bir hal içerir.
O Kraniosinostozda en sık olarak hangi kranial sütür etkilenir ve kafa şekli nasıl olur?
Sagital sütür. Kafa uzun ve dar olur ( scafosefali).
O “Bobble-Headed doll sendromu” nedir?
Obstrüktif bir lezyon sonucu üçüncü ventrikülün dilatasyonu olan bebeklerde görülür ve kafada 2-4 HZ’lik osilatuar hareketler meydana gelir.
O Gangliosidozun en sık görülen formu hangisidir?
Askenazi Yahudi popülasyonunda yaklaşık olarak 2000’de 1 kişide Tay-Sachs mevcuttur. İnfant döneminde hastalığın ortaya çıkışı aşırı agresif olabilir, takip eden dönemde hipotoninin yerini spastik tetrapleji alabilir. Bir yaşına kadar bebek kendisini idare edemeyen, görmeyen ve tepkilere yanıt veremeyen bir duruma gelir. Retinanın muayenesinde görülen kiraz kırmızısı leke klasiktir fakat gangliosidozun diğer tiplerinde de görülebilir. Heksozaminidaz A enzimi ile ilşkilidir.
O Hangi maddenin birikimi sonucu Niemann-Pick hastalığı görülür?
Niemann Pick hastalığının üç formu vardır, tüm formlarda retiküloendotelyal sistemde sifingomyelin birikir. Yalnızca tip A ve B’ye sifingomyelinazın eksikliği neden olur. Tip C ise relatif olarak sinir sistemine sınırlanmıştır.
O Metakromatik lökodistrofi hangi enzimin eksikliği sonucu oluşur?
Aril sülfataz A.
O Hangi tip mukopolisakkaridoz X’e bağlıdır?
Hunter hastalığı, iduronat 2 sulfatazın eksikliği ile oluşur.
O Hangi hastalıkta deri veya konjuktival biyopside çizgisel cisimler bulunur?
Nöronal seroid lipofusinozis.
O Fenilketonürili (PKU) hastaların çoğunun fenotipi nasıldır?
Sarışın, mavi göz.
O Glutarik asidüri tip I’de primer olarak beynin hangi bölgesi etkilenir?
Glutarik asidüri tip I Glutaril coA dehidrogenaz eksikliği sonucu gelişir o da striatal dejenerasyona neden olur. Bu durum da klinik olarak hipotoni ve koreoatetoz ile sonuçlanır.
O Hangi vitamin eksikliğinde intrauterin nöbetler görülür?
Piridoksin (vitamin B6).
O Hangi lökodistrofi anormal proteolipid protein (PLP) ile ilişkilidir?
Pelizaeus-Mersbacher hastalığı.
O Hangi lökodistrofi Rosenthal lifleri ile ilişkilidir?
Alexander hastalığı. Rosenthal lifleri glial fibriler asidik protein içerir.
O Huntington hastalığında hangi nöronlar tutulur?
Striatumdaki aksonlarda sonlanan kolinerjik internöronlar tutulur ve internöronlar nöropeptidin Y ve somatostatin üretirler.
O Segawa distonisi nasıl olur?
Segawa distonisi, belirgin diürnal fluktuasyonu olan herediter progresif distoni olarak da bilinir. Hastalar uyandıkları zaman distonik değildirler fakat uyandıktan yaklaşık 30 dakika sonra distonik olurlar. Levadopa tedavisine oldukça hassastır ve dopa-duyarlı distoni olarak da bilinir. Sıklıkla serebral palsi olarak yanlış tanı alır. Ancak Segawa progresif bir hastalık iken, CP statik olması nedeniyle ayırt edilir.
O Rett sendromu ile ilişkili patoloji nedir?
Rett sendromu yalnızca kızlarda görülen nörogelişimsel bir bozukluktur. Sonradan gelişen mikrosefali, psikomotor retardasyon, spastisite, nöbetler ve karekteristik el oğuşturma hareketleri görülür. Otopside beynin küçük ve nöronların dentrit sayısının azalmış olduğu görülür.
O Beyin abselerinin oluşumunda en sık görülen üç predispozan faktör hangisidir?
Siyanotik kalp hastalığı, otit ve sinüzit.
O Borreliozisde (Lyme Hastalığı) en sık görülen kranial nöropati hangisidir?
Tek taraflı veya iki taraflı fasial paralizi, daha az sıklıkla da sekizinci sinir de etkilenebilir.
O Rasmussen ensefaliti nedir?
Sıklıkla frontal veya temporal loblarda tek taraflı tutulum olan inflamatuar bir ensefalittir. Majör klinik belirti sürekli parsiyel epilepsi, demansdır. Hemisferektominin yanında IVIG ve steroid gibi immünosupresif tedavi yapılır.
O Çocuklarda en sık görülen paraneoplastik sendrom hangisidir?
Nöroblastomada görülen opsoklonus, myoklonusdur (dans eden göz ve ayak). erişkin dönemde sık olarak görülen paraneoplastik sendromdan farklı olarak, çocuklar immünosupresif tedaviye yanıt verir.
O Kafa fraktürleri nelere sebep olur?
Üç yaşın altındaki çocuklarda kafa fraktürlerinin komplikasyonları görülür. Tanı konulmamış dural lasrerasyonlar leptomeningeal kistin oluşumuna neden olur. Bu kist iki kemiğin iyileşmeyi sırasındaki birleşmeyi engeller.
O İki yaş altındaki çocuklarda en sık görülen kafa yaralanması tipi hangisidir?
Bu yaş grubundaki beyin yaralanmalarının belirgin nedeni kaza dışı travmalardır ve küçük bir çocuk intrakranial hemoraji ile getirildiği zaman genellikle (shaken-baby sendromu) göz önünde bulundurulmalıdır. Bu durum sıklıkla ciddidir ve tekrarlama riski vardır, eğer tanı konulamaz ise risk çok yüksektir .
O Hipotalamik gliomlarda görülen Russell sendromu nedir?
İki yaş altındaki bebeklerde görülen bu diensefalik sendrom; gastrointestinal anormallikler, öfori, hiperkinezi, kaşeksi ve nistagmus ile karekterizedir. Posterior fossa tümörleri ve kraniofarenjiomada da görülebilir.
O İnfantlarda koroid pleksus papillomlarının prezentasyonu genellikle nasıldır?
Tümörün aşırı BOS üretiminden kaynaklanan ileri derecede hidrosefali.
O İntrakranial basınç artışının (ICP) tedavisinde steroidler ne zaman kullanılmalıdır?
Vazojenik ödemin tedavisinde steroidler faydalı olabilir, bu yüzden tümör, beyin travması ve amse ile ilişkili artmış ICP tedavisinde verilebilir.
O Suturge-Weber’li hastalarda görülen kutenöz belirtiler nelerdir?
V. kranial sinirin dağılım alanında porto şarabı lekesi veya anjomatoz nevüsler görülür. Pia mater anjiomları ile ilişkili olabilir. Nöbetler ana klinik belirtidir ancak hemiparezi de görülebilir.
O Hangi sistemik hastalık MoyaMoya hastalığı ile ilişkilidir?
MoyaMoya hastalığında (sigara dumanı) beynin büyük damarlarının yavaş progresyon gösteren stenoz ve obliterasyonuna neden olan zengin frajil kollateraller vardır. Orak hücre anemisi, nörofibromatozis, tubero skleroz, kronik baziler menejit, X-ray ve homosistinüri ile ilişkili olduğu görülebilir.
O Absans nöbetlerin tipik EEG bulgusu nedir?
Tipik olarak, absans nöbetler, 3 Hz’lik diken dalga pikleri ile karekterizedir. Bunları görmek için EEG sırasında hiperventilasyon yaptırabilirsiniz.
O West sendromu nedir?
İnfantil spazm, EEG’de hipsaritmi ve gelişimsel gerilik.
O LGS’de görülen “core” çekirdek nöbetler nedir?
Myotonik ve tonik, atipik absans, atonik ve myoklonik nöbetler.
O Juvenil myoklonik epilepside seçilecek ilaç hangisidir?
Valproat.
O Nefes tutma nöbetleri ve epileptik nöbetler arasında öyküdeki ana farklılık nedir?
Nefes tutma nöbetleri genellikle provake olur. Siyanotik nefes tutma nöbetleri korku, hiddetlenme, ağrı ve engellenme nedeniyle oluşan ağlama ile provoke olur. Soluk nefes tutma nöbetleri ise özellikle kafaya minör bir vuru gibi ağrı ile provake olur.
O Sandifer sendromu nedir?
Hiatal herninin neden olduğu GE reflüden dolayı oluşan opistotonik postür yanlışlıkla nöbet, spastisite veya diğer hareket bozuklukları olarak değerlendirilebilir.
O Migren hastalarının yüzde kaçında migren baş ağrıları beş yaşından önce başlar?
% 20.
O Oftalmoplejik migren hangi kranial siniri etkiler?
Üçüncü kranial sinir.
O Uykunun hangi evresinde/evrelerinde gece terörü (pavor nokturna) görülür?
Uykunun 3.4. evreleri sırasında görülür, REM uykusu sırasında görülen karabasandan farklıdır.
O Klein-Levin sendromunun klinik bulguları nelerdir?
Bu sendrom adolesan erkeklerde görülür ve hipersomnia, hiperfaji ve frontal tipte kişilik değişiklikleri ile başvururlar.
O Hangi metabolik periferal nöropati klinik olarak Friedreich ataksisi olarak yanlış tanı alır?
Vitamin E eksikliği.
O Hangi toksik nöropati klinik olarak bebeklerdeki Guillian Barre sendromu gibi yanlış tanı alır?
Botulizm. Daha büyük hastalar toksini dışardan almalarına karşın, bebekler genellikle bakteri tarafından kolonize olurlar. İnfantların bal ile beslenmesi bu açıdan bir risk gibi görülmektedir.
O Konjenital myotonik distrofi anneden mi babadan mı kalıtılır?
Myotonik distrofi otozomal dominant bir bozukluktur, normal olarak adolesan veya erişkin dönemde ortaya çıkar. Konjenital form ise genellikle anneden kalıtılır.
O Konjenital ve neonatal myasteni arasındaki farklar nelerdir?
Neonatal myasteni, myastenia gravisli annelerin yenidoğan bebeklerinde geçici olarak görülür. Semptomlar doğumdan sonraki birkaç saat içinde başlar, annenin dolaşan antikorlarına bağlı olarak semptomlar üçüncü güne kadar uzayabilir. Konjenital myasteni oftalmopleji ile doğumda ortaya çıkar ve sinaptik aralıkta sinyallerin bir taraftan diğer tarafa taşınmasında önemli olan çeşitli proteinlerin eksikliği nedeniyle oluşur.
O Nörolojik problemi olan bir çocuğun değerlendirilmesinde öyküdeki hangi komponent en önemlisidir?
Gelişimsel, perinatal, doğum ve aile öyküsü.
O Bir bebekte orta dercede deprese ve pulsatil fontanelin önemi nedir?
Hiçbir şey. Bu durum normaldir.
O Sustalı çakı fenomeni neyi gösterir?
Bir miktar spastisitesi olan hastada üst motor nöron disfonksiyonu gösterir. Pasif hareketlere direnç ani olarak ortadan kalkınca gözlenir.
O Rijiditesi olan bir çocukta ne bulmayı beklersin?
Dişli çark arazı veya pasif hareketlere karşı direnç gelişmemesi beklenir.
O Duchenne ve Becker muskuler distrofilerinin kalıtım paterni nasıldır?
Her ikisi de X’e bağlı olarak kalıtılır.
O Gower’s belirtisi nedir?
Muskuler distrofilerin temel formlarında görülen supin pozisyondan ayağa kalkmak için kendi kendine tırmanmaktır. Çocuk önce elleri ile diz üstüne yuvarlanır. Daha sonra bu hareketle ellerini bacaklarının üstünde yukarı doğru yürüterek kalkar.
O Bir adolesan ameliyattan iki gün sonra, sol alt bacakta güçsüzlükten yakınıyor. BOS incelemesinde preoteinin yüksek ancak WBC sayısının normal olduğu görülüyor. Burada hangi idiopatik hastalık etkili olabilir?
Guillian-Barre sendromu.
O Çocuklarda multiple sklerozun tanısında en yardımcı test hangisidir?
MRG periventriküler bölgedeki multipl beyaz madde plaklarını gösterir.
O Komadaki bir çocukta pozitif taş bebek göz refleksi olduğunu tespit ediyorsun. Gözler başın hareketi ile mi yoksa ondan bağımsız mı hareket eder.
Başın hareketinden bağımsızdır. Bu işaret beyin sapı hakkında bilgi verir. Pozitif olması beyin sapının sağlam olduğunu gösterir.
O Normal kalori testinde göz kareketleri hangi yöne olur?
Hatırlatıcı olarak COWS-Cold Opposite, Warm Same (soğuk karşı tarafa, ılık aynı tarafa). Sekizinci sinirin hasralanması durumunda nistagmus görülmez.
O 15-45 yaş arası hastalarda akut başlangıçlı, ağrısız tek taraflı körlüğün en sık görülen nedeni nedir?
Optik nörit. Bu hastaların %60’ında sonunda multipl skleroz gelişir.
O Psödotümör serebri tanısı konulan hastalarda neyin gelişimini takip etmek için periyodik olarak testler yapılmalıdır?
Görme alanı kaybı.
O Lumbar ponksiyon sonrası baş ağrısı insidansını azaltmak için en etkili yöntem nedir?
Mümkünse en küçük boyuttaki iğneyi kullanmak (Orijinal çalışmalarda 16 gauge iğnenin kullanılabileceği ve 12 cc’ye kadar sıvıyı alabildiği tanımlanmıştır).
O İnme gelişen büyük çocuklar nasıl başvurur?
Akut hemipleji ile.
O Babinski işareti hangi yolun anormalliklerini gösterir?
Kortikospinal. Üst motor nöron lezyonlarını gösterir.
O Aşırı derecede kolay gıdıklanan bir hasta, babinski manevrasını değerlendirmenize izin vermeyecektir veya yorumlamanız zor olacaktır, başka hangi manevrayı bu amaçla kullanabilirsiniz?
Chaddock manevrası. Bu manevrada, ayak sırtının dış tarafı sıkılır. Ayak parmaklarında ekstensiyon olması pozitif işaret olarak kabul edilir.
O Febril bir konvülzyon geçirme öyküsü olan bir çocuk ile, hiç febril konvülzyon geçirmemiş bir çocuk karşılaştırıldığı zaman konvülzif bozukluk geliştirme insidansı nedir?
Aynıdır.
O Febril konvülzyonlarda seçilecek ilaç hangisidir?
Hileli bir soru, ateşin düşürülmesinden başka, genellikle hiçbir tedavi verilmez. Bununla birlikte, eğer bir tedavi verilecekse, seçilecek ilaç fenobarbitaldir.
O Romatizmal ateş ile ilişkili hareket bozukluğu hangisidir?
Sidenham koresi.
O Sidenham koresinin tedavisi nedir?
Prednizolon (1-2 mg/kg/gün).
O Yeni başlayan tik ile bir çocuk getiriliyor? Tedavide ne yaparsın?
Şu anda hiçbir şey. Basit motor klonik tikler genellikle bir yıldan daha kısa sürede geriler.
O Tourette sendromunun tanısını nasıl koyarsın?
Klinik olarak. Bu hastalarda başkaca tıbbi herhangi bir neden olmadan, genellikle vokal komponentlerin eşlik ettiği (koprolali gibi), 6 aydan daha uzun süreli kompleks tikler olmalıdır.
O Gilles de la Tourette sendromlu hastalarda genellikle görülen diğer problemler nelerdir?
ADHD, öğrenme güçlüğü, emosyonel veya sosyal problemler.
O Tourette sendromunun tedavisinde hangi ilaş seçilir?
Haloperidol veya pimozid.
O Haloperidol alan bir hastada bazen görülen distonik reaksiyonları düzeltmek için ne verebilirsin?
Benztropin (Cogentin).
O Hangi metabolik anormallikler yenidoğan nöbetlerine neden olabilir?
Hipoksemi, hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnezemi ve hiponatremi.
O Nörofibromatozisli (Von Recklinghausen hastalığı) bir hastanın gözlerine ne için bakman gerekir?
Optik gliom ve Lisch nodüllerini aramak için.
O Aradığın bu Lisch nodülleri nedir?
Pigmente iris hamartomları.
O Full term siyah bir bebeğin rutin yenidoğan muayenesinde uyluğunda geniş bir cafe-au-lait lekesi olduğunu görüyorsun. En olası tanın nedir?
Normal muayene.
O Beş yaşında bir çocuk acil servise yeni başlangıçlı bir nöbet için getiriliyor. Fizik muayenede yüzünde geniş bir leke, lumbosakral bölgenin limon kabuğu şeklinde pürtüklü olduğunu görüyorsun. En olası tanın nedir?
Tubero skleroz. Bu cilt lezyonu siyahtır ve adı Shagreen patchdir.
O Hangi hastalık klasik olarak yüzde porto şarabı lekesi ile başvurur?
Sturge-Weber sendromu.
O İnfant botulizminin tedavisi nedir?
Solunum desteği olduğu gibi, ayrıca trivalan immün serumdur.
O Ataksinin tanımı nedir?
Kas gücünde kayıp olmaksızın hareketlerdeki koordinasyonunun zayıflaması ataksidir.
O En sık görülen posterior fossa tümörü hangisidir?
Astrositoma.
O Ataksi telenjiektazili hastalarda bulunan klinik özellikler nelerdir?
Klinik özellikler: 1) Ataksi, koreoatetoz, istemsiz myoklonus ve okülomotor fonksiyon anormallikleri gibi primer olarak ortaya çıkan nörolojik disfonksiyonlar; 2) 2-5 yaşlar arasında görülen, bulbar konjuktivada telenjiektaziler; 3) Non Hodgkin lenfoma gibi kanserlere yatkınlık. Bazı hastalar immün yetmezliğe de sahip olabilirler.
O Guillain Barre sendromunda ataksi ortaya çıkabilir mi?
Evet. Eğer belirgin bir duyusal nöropati varsa, serebelluma afferent duyu girişinde bozulma varsa görülebilir, bunlar bir duyusal ataksi nedenidir, ek olarak kas güçsüzlüğü ve arefleksi de bu hastalarda görülebilir.
O Basit febril nöbetteki klinik özellikleri tanımla.
1.Süresi kısadır, genellikle 15 dakikanın altında olur.
2. Jeneralize nöbet olur.
3. Febril hastalığın ilk 24 saati içinde görülür.
4. 1-4 yaş arasındaki çocuklarda görülür.
5. Nörolojik gelişim normaldir.
6. Nöbetten sonraki nörolojik muayene normaldir.
O Basit febril konvülzyonu olan bir çocukta EEG normal olur mu?
Evet, Olası post iktal jeneralize zemin aktivitesi yavaşlaması hariç interiktal dönemde EEG normal olur.
O Normal nörolojik muayenesi olan ve normal psikomotor gelişimi olan bir çocukta ikinci bir febril konvülzyon gelişme olasılığı nedir?
Birinci febril nöbetten sonra tekrarlama hızı yaklaşık olarak % 30’dur.
O Beniğn paroksimal vertigolu hastalarda karekteristik klinik özellikler nelerdir?
Klinik özellikler: 1) Yaş 4’ün altındadır; 2) Vertigo ani olarak ortaya çıkar. Ani bir dengesizlik halinde, ağlarken ve bir objeyi tutmaya çalışırken ortaya çıkar. 3) Bulantı, kusma ve terleme gibi otonomik semptomlar; 4) Epizodlar sırasında görülen nistagmus sıklıkla tanıya yardımcıdır; bu epizodlar sırasında bilinç kaybı olmaz.
O Hangi test veya manevralar nefes tutma spelleri ile nöbetleri ayırmada yardımcı olur?
Ayırt etmede EEG kullanılabilir, çünkü nefes tutma spelleri olan hastalar, oküler kompresyon gibi provakatif manevralar sırasında, aşırı bir vagal yanıt verebilir, bu da EEG yavaşlaması ile çakışacak şekilde bradikardiye neden olur.
O Uzamış jeneralize nöbet ile başvuran hangi tipte hastalar pridoksin uygulamasından fayda görebilir?
Daha öncesinden nöbet öyküsü olamayan bebekler.
O Jeneralize nöbeti olan küçük çocuklarda valproik asidin hangi yan etkileri faydalarını kısıtlar?
Jeneralize nöbetlerin tedavisinde valproik asid oldukça etkili olmasına rağmen, 2 yaşından daha küçük çocuklarda ölüme neden olan kemik iliği yetmezliği ve geri dönüşümsüz karaciğer fonksiyon bozukluğuna neden olduğu gösterilmiştir.
O Hangi yan etkile küçük çocuklarda jeneralize nöbetleri tedavi etmek için fenitoinin uzun dönem kullanımını kısıtlar?
İyi diş hijyeni ile gingival hipertrofi düzeltilebilmesine rağmen, fenitoin hirşutizm, yüz görünümünde kabalaşma gibi problemli kozmetik etkilere neden olabilir, bunlar jeneralize epilepsili çocuklarda tedavide fenitoinin faydalarını kısıtlar.
O Hangi nöbet ya da nöbetler karbamazepin ile iyi kontrol edilebilir?
Jeneralize tonik klonik, parsiyel ve kompleks parsiyel nöbetler.
O Hangi nöbet ya da nöbetler etosuximid ile iyi kontrol edilebilir?
Absans (petit mal) nöbetler.
O Klonazepam hangi tip nöbetlerin tedavisinde yardımcı olarak kullanıldığında faydalı olur?
Akinetik ve jeneralize motor nöbetler.
O Küme baş ağrısı olan çocuklarda görülen klinik özellikler nelerdir?
Küme baş ağrıları tek taraflıdır ve çılgınca ağlama ve rinore gibi otonomik sinir sistemi semptomları ile ilişkilidir. Epizodlar birbirine çok yakındır veya süreklidir.
O Migren tanısı konulmadan önce hangi kriterlere bakılmalıdır?
Tekrarlayan baş ağrısı epizodlarına ek olarak, ilerde sayılacak olan semptomlardan en az üçünün olması lazımdır: 1) Migren baş ağrısı için aile öyküsü; 2) Baş ağrısı başlamadan önce görsel, duyusal, motor veya vertigo şeklinde aura 3) Baş ağrısına eşlik eden bulantı/kusma veya tekrarlayan karın ağrısı; 4) Nabız atımı veya zonklama tarzında tek taraflı ağrı; 5) Uyku ile ağrıların azalması.
O Hangi belirti ve bulgular transvers myeliti Guillain Barre sendromundan ayırır?
Transvers myelit ve akut polinöritin her ikisi de akut başlangıçlı parestezi ve alt ekstremitede güçsüzlük belirti ve bulguları ile başvurur. Transvers myelitli hastalarda başlangıç şikayeti (travma olmaksızın) sırt ağrısı ve idrar retansiyonudur. Akut polinöritli hastalarda geç dönemde mesane ve barsak disfonksiyonu görülür. Transvers myelitli hastaların fizik muayenesinde farklı olarak duyu seviyesi de ortaya çıkacaktır; dokunma, ağrı ve ısı duyusunda azalma görülür fakat proprioseptif duyular intakt kalır.
O Guillain Barre sendromunun patofizyolojisi nedir?
Akut polinöritin ayırt edici patolojisi motor ve duyusal sinirlerde demiyelinizasyondur, yukarı doğru çıkan paralizi, arefleksi ve parestezilere neden olan oto immün bir proçese bağlı olduğu düşünülür.
O Guillain Barre sendromunun Fisher varyantı nedir?
Akut polinöritli Fisher varyantlı hastalarda arefleksi, okülomotor palsi ve ataksi dominant fizik bulgudur.
O Guillain Barre sendromu ile poliomyelitli hastaların arasındaki fark nasıldır?
Akut polinöritli hastalarda simetrik asendan paralizi olmasına karşın, poliomyelitli hastalarda asimetrik asendan paralizi olur. Poliomyelitli hastalarda derin tendon refleksleri değişken derecede azalmış olabilir, Guillain Barre sendromlu hastalarda arefleksi vardır. Ek olarak, poliomyelitin prodromunda ateş ve meningismus bulguları olup, hızlı başlangıçlıdır.
O Myastenia Gravisin patofizyolojisi nasıldır?
Post sinaptik nöromuskuler bileşkedeki asetilkolin reseptörlerine karşı antikorlar oluşur bu da sonuç olarak değişken derecede kas güçsüzlüğü ile nöromuskuler iletimin bozulmasına neden olur.
O Juvenil myastenia gravisin belirti ve bulguları nelerdir?
Pediatrik popülasyonda görülen dominant form olan myasteia gravisin juvenil formu tüm vakaların yaklaşık %25’ini oluşturur ve genellikle okul çağı çocuklarda görülür. Hastaların çoğunda pitoz, okulomotor paralizi ve gövde veya ekstremitelerde güçsüzlük görülür ve devam eden kas aktivitesi ile progresif olarak kötüleşme oluşur.
O Tensilon testi nedir?
Tensilon testi myastenia gravisin tanısını sağlar. Edrofonyum (tensilon) antikolinesteraz özelliği olan bir ilaçtır, intravenöz yoldan yavaş bir şekilde verilir. Myastenia gravisli hastalarda düzelme görülür, kas güçsüzlüğünün düzelmesi dramatiktir.
O 4 yaşında bir çocuk akut başlangıçlı yürüyüş bozukluğu ile başvuruyor. Çocuk son zamanlarda geçirdiği bir üst solunum yolu enfeksiyonu dışında, diğer bakımlardan iyi durumda. Muayenede ataksi, tremor ve bilateral dismetri ortaya çıkıyor. En olası tanı nedir?
Diğer bakımlardan sağlıklı olan bir çocukta ataksinin akut başlangıcı ile karakterize akut serebellar ataksi, genellikle 1-4 yaş arasında görülür. Hastaların yarısından fazlasında semptomlar viral enfeksiyondan önce başlar. Rezolüsyon genellikle semptomların başlamasından sonraki 2 hafta içinde görülür.
O Yukarıda bahsedilen hastada akut serebellar ataksi tanısı konulmadan önce hangi durum mutlaka ekarte edilmelidir?
Posterior fossada bir kitle veya tümör.
O İnfansi döneminde spinal muskuler atrofi ile başvuran hastalarda doğal progresyon nasıldır?
Belirgin progresif kas güçsüzlüğü ile solunum yetmezliği ve ölüme neden olacak ön boynuz hücrelerinde hızlı dejenerasyona olur.
O Duchenne muskuler disrofili hastalarda başka hangi organ sistemleri etkilenir?
En sık olarak öğrenme güçlüğü şeklinde olan entelektüel bozukluk olduğu gibi neredeyse hastaların hepsinde değişken derecelerde kardiyomyopati görülür.
O Lyme hastalığı genel olarak yedinci sinir paralizisi nedeni midir?
Evet, Lyme hastalığı olan hastaların bir alt grubu, izole olarak yalnızca yedinci sinir paralizisi ile başvurur.
O Bell paralizili bir hastanın total olarak düzelme olasılığı nedir?
Genellikle semptomların başlangıcından sonraki üç hafta içersinde, hastaların %80 kadarında total düzelme görülür.
O Santral sinir sisteminin majör olarak hangi bölgesinde ensafolosel oluşur?
Ensefaloselin %80 kadarı oksipital bölgede görülür.
O Hangi gelişimsel bozukluk sonucu ensefalosel oluşur?
Gestasyonun üçüncü dördüncü haftası arasında kafatasındaki kemiklerde bir bozukluk ile ilişkili olarak nöral tüpün arka kısmında kapanma bozukluğu sonucu ensefalosel oluşur.
O Ensefaloselile ilişkili diğer klinik bulgular nelerdir?
Ciddi mental retardasyon, nöbetler ve motor deficit.
O Meningomyeloselli hastalar başka hangi klinik belirtiler ile başvururlar?
Alt ekstremitelerde motor fonksiyon kaybı, barsak ve mesane fonksiyonunda bozukluklar, hidrosefali, hastaların %75 kadarında görülür. Ve artrogripozis, ki intrauterin olarak alt ekstremitelerin hareketlerini engelleyen alt ektremite kontraktürleridir.
O Meningomyeloselli ve hidrosefalili hastalarda görülebilen SSS malformasyonu hangisidir?
Arnold-Chiari malformasyonu.
O Spina bifida okkültadan sorumlu bozukluk hangisidir?
Spinal kanalın herniasyon içeriğine neden olmayan, genelde lumbosakral bölgede görülen, vertebral bir eksiklikten dolayı spina bifida okkülta oluşur.
O Spina bifida okkültalı hastalarda görülebilen kuteöz belirtiler nelerdir?
Bazı hastalar vertebranın alt kısmında doğum lekesi veya bir tutam saça sahip olabilir. Zaman zaman, inraspinal kiste neden olan bir sinüs traktı olabilir. Buna rağmen hastaların çoğu asemptomatiktir.
O Non kominike hidrosefalinin tanımı nedir?
Eğer ventriküler sistem içinde serebrospinal sıvının akımında bir obstrüksiyon oluşursa, non kominike hidrosefali oluşur.
O Kominike hidrosefalinin tanımı nedir?
Eğer ventriküler sistemin dışında foramina çıkışından sonra herhangi bir seviyede seebrospinal sıvının akımında bir obstrüksiyon oluşursa veya serebrospinal sıvının aşırı üretimi sonucu kominike hidrosefali oluşur.
O Dandy-Walker sendromu hangi klinik belirtileri oluşturur?
Dabdy-Walker sendromunun oluşturduğu klinik belirtiler: 1) serebellar vermis yapısının zayıflaması; 2) dördüncü entrikülün duvarında kist; 3) aquaduktus Sylvius’un önden basıya uğraması; 4) dördüncü ventrikülün dışa açılan forameninde obstrüksiyonu.
O Yenidoğan döneminde görülen nöbetlerinin daha büyük çocuklarda görülen nöbetlerden farkı nasıldır?
Büyük çocuklarda idiyopatik epilepsi yaygın olmasına karşın, yenidoğan nöbetleri genellikle altta yatan hastalıklara sekonder bir fenomendir.
O Yenidoğan nöbetlerine neden olan hastalık durumlarından bazıları nelerdir?
1. Hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnezemi ve hiponatremi gibi metabolik bozukluklar.
2. Hipoksik iskemik ensefalopati.
3. İntrakranial hemoraji.
4. Bakteriyel ve viral olmak üzere SSS enfeksiyonları.
5. Pridoksin bağımlı nöbetler.
6.Üçüncü trimestrda annenin ilaç suistimali, metadon bağımlılığı veya pasif olarak ekstrauterin maruziyet gibi, kokain bağımlılığı gibi.
7. Lokal anestezik intoksikasyonu.
8. Familyal neonatal konvülzyonlar.
O Yenidoğan nöbetlerinin en sık nedeni nedir?
Neredeyse vakaların %60 kadarında görülen hipoksik iskemik ensefalopati.
O İnfantil botulizmin tedavisi nasıldır?
Destek tedavisidir, solunumun desteklenmesi ve nazogastrik beslenme gibi. Antibiyotikler hastalığın progresyonunu etkilemez.
O Klippel-Feil sendromunun üç klinik özelliği nedir?
1. Düşük oksipital saç çizgisi.
2. Kısa boyun.
3.Sıklıkla servikal vertebraların füzyonuna bağlı olarak boyun hareketlerinde kısıtlılık. Genel olarak beyin, ekstra oküler kaslar, iskelet kas sistemi gibi diğer organlarda malformasyonlar.
O Makrosefalinin tanımı nedir?
Makrosefali tanımı baş çevresinin ortalama 2 standart deviasyonun üzerinde olması demektir.
O Mikrosefalinin tanımı nedir?
Mikrosefali tanımı baş çevresinin ortalama 2 standart deviasyonun altında olması demektir.
O Hidrosefalili hastalarda serebrospinal sıvının üretimini azaltmak için hangi ajanlar faydalıdır?
Asetozolamid, furosemid ve gliserol serebrospinal sıvının üretimini azaltmak için kullanılır.
O Arnold-Chiari malformasyonlu hastalarda görülen santral sinir sistemi anormallikleri nelerdir?
Üç tip Arnold-Chiari malformasyonu vardır. Tip I’de; medulla ve serebellumun bir parçası spinal kanalın içine aşağı doğru yer değiştirir. Tip II’de; dördüncü ventrikül spinal kanalın içine aşağı uzar. Özellik olarak tip I de birlikte olabilir. Tip III’de; nadirdir, nöral dokunun herniasyonuna neden olan servikal vertebra eksikliğini içerir.
O Beniğn intrakranial hipertansiyon (psödotümör serebri) nedir?
Hastalarda fizik muayenede fokal nörolojik defisit olmamasına ve serebrospinal sıvının akımını engelenmesi veya intrakranial bir kitlenin her hangi bir delili olmamasına karşın, intrakranial basınç artışına bağlı papil ödem, baş ağrısı gibi belirti ve bulguların olması, beniğn intrakranial hipertansiyon olarak adlandırılan bir sendromdur. Serebrospinal sıvının incelemesinde açık olarak bakılan basıncın artması dışındaki bulgular normaldir.
O Beniğn intrakranial hipertansiyon (psödotümör serebri) gelişimi ile ilişkili olduğu düşünülen iaçlar hangileridir?
Tetrasiklin, minosiklin, penisilin, gentamisin gibi antibiyotikler, oral kontraseptifler, steroidler, indometazin gibi NSAİ’ler, troid, lityum karbonat.
O Hangi vitamin eksikliği beniğn intrakranial hipertansiyona (psödotümör serebri) neden olabilir?
A vitamini.
O Çocuklarda intrakranial kanamanın en sık nedeni nedir?
Arterio venöz malformasyonlar gibi, serebral kan damarlarının konjenital malformasyonları.
O Çocuklarda arterio venöz malformasyonların (AVM) en sık görülen iki başvuru şekli nasıldır?
AVM’li Hastaların %25-40’ı nöbetler ile başvurur iken, %50-75’i intrakranial kanamalar (genellikle subaraknoid kanama) ile başvurur.
O Lineer bir kafa fraktüründen kaynaklanan en sık görülen komplikasyon nedir?
Subgaleal hematom en sık görülen komplikasyondur. Özellikle subgaleal alanın parçalanması ve erimesi ile bu hematomlar çok büyük hale gelirler.
O Geniş bir skalp laserasyonu ve altında çökme kırığı olan 10 yaşında çocuk getiriliyor. Kırığının ameliyathanede eleve edilmesi gerekiyor, fakat birkaç saat içinde bu mümkün değil. Diğer taraftan çocuk stabil değil. Çocuk ameliyathaneye gitmeden laserasyonu onarılmalı mı?
Evet. Laserasyon tarafı ile çökme fraktürü onarımının yapılacağı taraf nadiren aynı olur. Bu işlem titizlikle yapılmalı, yara dudaklarının kapatılması hemorajiyi ve fraktürden dolayı ciltteki mikroorganizmalara maruziyeti önler. Özellikle tamamlayıcı operasyon gecikecek ise bu gereklidir. Cilt florasını da içerecek şekilde antibiyotik tedavisi de önerilir.
O 5 aylık bir çocuk koma ile getiriliyor. Viral prodrom veya travmaya ait herhangi bir öykü alınamıyor. Çocuğun fizik muayenesinde deserebre postür, fix dilate pupiller ve fontanel bombeliği ile birlikte afebril ve komatöz olduğu tespit ediliyor. Başka hangi mayene bulguları tanıyı doğrulamak için size yardımcı olur?
Fundoskopik muayenede, eğer retinal hemoraji varsa, vaka büyük olasılıkla sallanma etkisi ile travmaya uğramıştır. CT inceleme subdural veya intrakranial hemorajiyi gösterebilir.
O Yukarıdaki sorudaki hastanın acil tedavisi nasıl olmalıdır?
1.Entübasyon ve hiperventilasyon.
2.İV giriş sağlamak.
3.Eğer varsa, şokun resüsitasyonunu sağlamak.
4.Yatak başının 30 derece kaldırılması ile başın eleve edilmesi.
5.ICP monitörizasyonu ve/veya mannitol gibi hiperosmolar bir ajanın verilmesi ile artmış intrakranial basıncın yönetilmesi. Hasta stabil edilince, CT gibi tanımlayıcı radyolojik bir prosedür, tanıyı doğrulamak için gerçekleştirilmelidir.
O Bir çocukta önemli kafa travması, intrakranial kanama nedeni olarak hipovolemik şoka yol açabilir mi?
Genel kural, kapalı kafa travması, ciddi değilse, çocuklarda nadiren hipovolemik şoka neden olur. Bununla birlikte, üzerine yatan kafa fraktürü hematomu skalpin içine doğru dekomprese ederek, geniş epidural hematomu olan 12 aydan küçük çocuklarda önemli derecede kan kaybına neden olabilir. Bu kural dışında nadir görülen bir durumdur.
O Ciddi kapalı kafa travmalı bir çocukta jeneralize nöbet gelişiyor. Hangi (intravenöz) antikonvülzanı uygularsın?
Fenitoin, duyu merkezini bozmaz veya sedasyona neden olmaz, bundan dolayı daha sonraki nörolojik muayeneleri kolayca yapabilirsin.
O Transtentoriyal herniasyonun erken döneminde ilk olarak ortaya çıkan kranial sinir anormalliği nasıldır?
Temporal lobun parahipokampal girusu boyunca gidiş yolu olmasından dolayı, burası da tentoryumdan hernie olan beynin parçası olup, üçüncü kranial sinir komprese olarak, unilateral fix dialte pupile neden olur.
O Ciddi somnolans ve iki haftada giderek artan baş ağrısı öyküsü ile bir çocuk getiriliyor. Fizik muayenesinde uykulu ve yalnızca ağrılı uyarana yanıt verdiği görülüyor. Hastanın bilateral altıncı sinir paralizisi de mevcut. Hastanın semptomlarının nedeni nedir?
Büyük olasılıkla intrakranial bir tümör sonucu olarak intrakranial basıncın diffüz olarak artması.
O Diğer başka açılardan sağlıklı olan çocuk, yüksek ateş, baş ağrısı, ense sertliği ve uykuya eğilim ile getiriliyor. Fizik muayenede solda hemiparezisi olduğu görülüyor. Bu belirti ve bulguların nedeni nedir?
Bu çocuğun büyük olasılıkla tek başına veya menenjitle beraber olabilen subdural ampiyemi vardır.
O Subdural bir ampiyemin gelişiminin mekanizması nedir?
Subdural ampiyem çoğu kez kronik sinüzitin sekeli olarak görülür, santral sinir sistemi ile komşu olan sinüs kavitesinden bakteriyel patojenlerin direk yayılımı ile veya septik venöz trombozlardan dolayı oluşabilir. Veya bakteriyel menejitli hastalarda, tedaviden birkaç gün sonra görülebilen, subdural ampiyemler lk başvuru nedeni de olabilir.
O Beyin tümörlü çocuklarda görülen belirti ve bulguların dört majör grubu hangisidir?
1) Kusma ile olan veya kusma olmaksızın, ciddi, tekrarlayan baş ağrıları; 2) serebellar ataksi; 3) bilinç düzeyinde değişken derecelerde akut bozulmalar; 4) kranial sinir paralizilerinin akut başlangıcı.
O İnfratentoriyal bölgedeki kitle veya lezyonu açık olarak gösteren belirti ve bulgular nelerdir?
İnfratentoriyal kitle lezyonu olan hastalar daha sıklıkla serebellar dismetri, yürümede ataksi, kusma ve kranial sinir paralizileri ile başvururlar.
O Supratentoriyal bölgedeki kitle veya lezyonu açık olarak gösteren belirti ve bulgular nelerdir?
Supratentoriyal kitle lezyonu olan hastalar daha sıklıkla entellektüel değişiklikler, konuşma zorlukları, görme alanı bozuklukları, nöbetler ve hemiparezi ile başvururlar.
O Lisensefali nedir?
Lisensefali yaygın olmayan bir bozukluk olup, serebral girusların olmaması ve sylvian fissürün zayıf gelişmesine bağlı olarak, beynin yüzeyinin pürüzsüz görünmesi ile karekterizedir. Bu bozukluk embriyogenez sırasında nöroblastların hatalı migrasyonu nedeniyle oluşur.
O Lisensefalili bebeklerde bulunan klinik özellikler nelerdir?
Bu bebekler büyüme geriliği, mikrosefali, belirgin gelişme geriliği, optik sinirin hipoplazisi, mikroftalmi ve ciddi nöbetler ile başvururlar.
O Aicardi sendromlu hastalarda bulunan klinik özellikler nelerdir?
Aicardi sendromu X kromozomundaki bir eksikliğe neden olur ve bu yüzden sadece kadınlarda görülür, sendrom birçok organ sistemindeki bozuklukr ile ilişkilidir. Hastalarda korpus kollozum agenezisi, inatçı nöbetler, mental retardasyon, hemivertebra ve optik diskin kolobomasını içeren retina anormallikleri görülür.
O Möbius sendromlu hastalarda bulunan klinik özellikler nelerdir?
Möbius sendromlu hastalarda başlangıçta altı ve yedinci kranial sinilerin sinir liflerinin veya motor nukleuslarının olmamasına bağlı olarak, bilateral fasial güçsüzlük, emme/beslenme güçlükleri ve strabismus bulunur. Diğer beyin sapı nukleusları da etkilenebilir.
O Hangi enfeksiyöz ajan myozite neden olabilir?
Enfeksiyöz myozitin genel olarak görülen viral nedenleri; Coxsackie virüs tip A ve B ve influenza A gibi virüslerdir. Stafilokokus aereus kaslarda multipl abselere neden olurken trişinozis myozitin yaygın olmayan nedenidir.
O Cheyne-Stokes solunumu olan hastalarda görülen solunum paterni hangi tiptir?
Cheyne-Stokes solunumu olan hastalarda görülen solunum paterni; kısa süreli apne periyodunu takiben hiperpne periyodudur.
O Cheyne-Stokes solunumu olan hastalarda SSS’nin neresinde disfonksiyon vardır?
Cheyne-stokes solunumu olan hastalarda normal beyin sapı fonksiyonları ile bilateral serebral hemisfer disfonksiyonu vardır.
O Gerçek vertigolu hastalarda, SSS’nin hangi seviyesinde bozukluk görülür?
Gerçek vertigolu hastalarda perifreal (vestibüler sinir veya iç kulakta labirintit ) veya santral ( santral yollarında ve vestibüler nükleusta) olabilen vestibüler bozukluğa sahiptirler.
O Otitis media çocuklarda vertigoya neden olabilir mi?
Evet, aku otitis medialı çocuklar sıklıkla işitme azalması ve denge bozulmasından şikayet ederler. Fakat bazen, pürülan otitis media seröz labirintite neden olur, sonuç olarak vertigo semptomları ve geçici işitme kayıpları olur.
O Çocuklarda labirintitin en sık nedeni nedir?
Çocuklarda labirintit en sıklıkla influenza, kızamık ve kabakulak gibi viral nedenlere bağlıdır.
O Çocuklarda hangi semptomlar vestibüler nöriniti labirintitten ayırt etmeye yardımcı olur?
Labirintit ve vestibüler nörinitin her ikisi de çocuklarda vertigoya neden olur ve sıklıkla beraberinde bulunan viral bir enfeksiyon ile ilişkilidir. Bununla birlikte, vestibüler nörinitisi olan çocuklarda görülmez iken, labirintiti olan çocuklarda işitme kaybı gelişebilir.
O Siklik kusması olan çocuklarda bulunan klinik özellikler nelerdir?
Siklik kusma küçük çocuklarda bulunabilen, migren varyantı bir durumdur. Bu hastalarda siklik, veya düzenli olarak aylık, karın ağrısı ile birlikte kusmanın olduğu epizodlar, derin uyku sırasında azalır. İleri yaşlarda, bu çocuklarda sıklıkla migren başağrıları gelişir.
O Akut konfüzyonu olan durumu olan çocuklarda karekteristik klinik özellikler nelerdir?
Akut konfüzyonel durum, kusma, letarji, konfüzyon, disoryantasyon ve yanıtsızlık peryodunun, akut başlangıçlı baş ağrısını takip ettiği, sık görülmeyen migren varyantı bir tablodur. Akut konfüzyonun bu epizodları birkaç saate kadar uzayabilir, hasta bu olaydan sonra herhangi bir şey hatırlamayabilir. Bunlarda migren baş ağrısına ait aile öyküsü olmaktadır.
O Akut konfüzyonel durumun tanısını koymak nasıl olur?
Tanının konulması; sıklıkla migren baş ağrısı veya bir aile öyküsünün olması ve diğer organik nedenlerden kaynaklanmayan baş ağrısı öyküsünü takiben konfüzyon veya yanıtsızlık ile olur. EEG’de atak sırasında yavaşlamanın olduğu lokalize alanlar ve ataktan kısa bir süre sonra EEG normaldir.
O Nörofibromatozisi olan neredeyse tüm hastalarda bulunan cilt belirtileri nelerdir?
Prepübertal çocuklarda 5’den fazla 5 mm çapında, post pübertal çocuklarda 6’dan fazla ve 15 mm çapında cafe au lait lekelerinin olması.
O Nörofibromatozisli hastalarda hangi iki cilt belirtisi bulunabilir?
Aksiler veya ingüinal beneklenme ve adolesan ve gebelik döneminde görülen ve küçük, lastik gibi mor kitleler kutenöz nörofibromatozisler olur.
O Nörofibromatozis tip I’li hastalarda görülen diğer klinik belirtiler nelerdir?
Cafe au lait lekelrine ek olarak, aksiler beneklenme ve nörofibromatozisler, hastalarda irisin hamartomu olan Lisch nodülleri, tibia ve fibulada eğilme, sfenoid kanatların displazisi gibi kemik lezyonları ve optik gliomlar bulunabilir.
O Nörofibromatozis tip 2’li hastalardaki klinik özelliklerin farkları nelerdir?
İşitme kaybının nedeni olan bilateral akustik nöromlar. Denge ile ilgili problemler ve yüzde güçsüzlük nörofibromatozis tip 2’li hastaların en karekterisitk özellikleridir.
O İnfantil spazmlı hastalarda görülebilen nörokütanöz sendrom nedir?
Tüberoskleroz.
O Tüberosklerozlu hastaların çoğunda görülen karekteristik cilt lezyonları nelerdir?
Hipopigmente alanlar, tüberosklerozlu hastaların yaklaşık %90 kadarında “ash leaf” lekeleri görülür.
O Tüberosklerozdan şüphe edilen hastalarda hipopigmente lekelerin tanımlanması için hangi araç yardımcı olabilir?
Ultraviyole ışık sağlayan Wood lambası. Tüberosklerozlu hastaların tanımlanmasında yardımcı olur.
O Tüberosklerozlu hastalarda görülen karekteristik beyin lezyonları nelerdir?
Sıklıkla serebrumun kıvrımlarında, foramen monroda, periventriküler bölgede ve sub epandimal bölgede bulunan tüberler.
O Tüberosklerozlu hastalarda görülebilen iki cilt belirtisi nedir?
1. Sıklıkla lumbosakral bölgede bulunan, soyulmuş portakal kıvamında, kabarık, Shagreen yamaları.
2. Dört yaşından daha büyük çocuklarda görülen, yanaklarda ve burunda bulunan kırmızı nodüller olan adenoma sebaseum.
O Tüberosklerozlu bazı hastalarda görülen kardiak lezyonlar nelerdir?
Tüberosklerozlu hastaların %50 kadarında görülebilen kardiak rabdomyosarkomlar, sıklıkla sol ventrikülde bulunur.
O Tüberosklerozlu hastalarda malignensi artmış bir risk midir?
Evet, SSS’deki tüberler sıklıkla malign astrositomlara ilerleyebilir.
O Sturge-Webwr sendromlu hastaların karekteristik klinik özellikleri nelerdir?
1. Yüzde nevüs, porto şarabı lekesi,
2. Konvülzyonlar,
3. Mental retardasyon,
4. İntraserebral kalsifikasyonlar,
5. Hemipareziler.
O Yüzünde porto şarabı lekesi olan bütün bebeklerde Sturge-Weber sendromu için bir değerlendirme yapmak gerekir mi?
Hayır. Yalnızca trigeminal sinirin dağılımı alanında porto şarabı lekesi olanlara değerlendirme yapmak gerekir.
O Sturge-Weber sendromu olan hastalarda bulunabilen göz komplikasyonları nelerdir?
Fasial nevüs ile aynı tarafta olan gözdeki şu komplikasyonları içerir: Gözde büyüme, buftalmos, glokom.
O Sturge-Weber sendromlu hastalarda görülen nöbet tipleri nelerdir?
En sık olarak, fasial nevüsün kontralateral tarafındaki vücutta görülen fokal tonik klonik nöbetler.
O 5 aylık sağlıklı bir bebek uanıklık sırasında meydana gelen ve ani başlayan boyunda ve üst ekstremitelerde oln fleksiyon şikayeti ile getiriliyor. Bu çocuğun gelişimi normal ve gebelikten doğuma kadar problem yok. Çocuğun nörolojik muayenesi normal ve serebral CT’de herhangi bir anormallik yok. EEG’de hipsaritmi paterni görülüyor, infantil spazma ait şüpheni kuvvetlendiriyor. Bu çocuğun prognozu nasıldır?
Bu hastada kriptojenik infantil spazm mevcut olup, bu da sıklıkla normal nörolojik gelişim için iyi bir prognoza sahiptir.
O İnfantil spazmın yönetiminde hangi ilaç veya ilaçlar önerilir?
ACTH (adrenokortikotropik hormon) veya prednizon. Dozaj ve tedavi süresi tartışmalıdır.
O Çocukluk döneminde en sık görülen hareket bozukluğu hangisidir?
En sık olarak erkek çocuklarda görülen, geçici tik bozuklukları. Hareketler göz kırpma, boğaz temizleme veya tekrarlayıcı yüz hareketlerinden ibarettir. Bu tikler genellikle bir yoldan sonra gerilemeye başlar ve ilaç tedavisi gerektirmez.
O Geçici tik bozukluğu olan hastalar ile Gilles de la Tourette sendromu olan hastalar arasındaki ayırt edici özellik nedir?
Geçici tik bozukluğu olan hastalardan farklı olarak, Gilles de la Tourette sendromlu hastalarda çoğu zaman koprolali (müstehcen kelimelerin tekrarlanması), ekolali ( söylenmiş sözlerin tekrarlanması), palilali (birisinin genellikle söylediği kelimelerin tekrarlanması), ekokinezi (diğer hareketlerin taklit edilmesi). Bu tikler ömür boyu kalır.
O Gilles de la Tourette sendromlu hastalarda ne zaman ilaç kullanmak gerekir?
Motor ve verbal tikler günlük aktiviteleri belirgin olarak bozduğu zaman.
O Başka hangi nörolojik durumlar Gilles de la Tourette sendromu ile ilişkili olabilir?
Gilles de la Tourette sendromlu hastaların %50 kadarında dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu görülebilir.
O Gilles de la Tourette sendromlu hastaların tedavisinde en sık olarak başarı elde ettiren ilaç hangisidir?
Haloperidol.
197.sayfa
O Altı aylık erkek bir bebek kafasında büyüyen ve pulsasyon veren bir kitle ile başvuruyor. Bir ay öncesinde çocuk alt değiştirme masasından zemine düşmüş ve kafasını çarpmış. Fakat bu zamana kadar değerlendirilip tıbbi bakım almamış. En olası tanınız nedir?
Bu leptomeningeal kist, lineer kafa fraktürlerinin nadir görülen bir komplikasyonudur. Bu kist leptomenikslerin interpozisyonu ile olur bu da sıklıkla travmatize beynin dura ve fraktür kenarından interpozisyonundan kaynaklanır.
O Yedi yaşında bir erkek jeneralize nöbet ile başvuruyor. Annesi yürümesinde beceriksizlik, hareketlerini kontrol etmede güçlük olduğu gibi okul başarısında da kötüleşmenin dikkatini çektiğini söylüyor. Fizik muayenesinde perineal bölgede dahil olmak üzere cildinde koyu renkte pigmentler görüldü. Klonus ve hiperrefleksisi de vardı. Tanınız için hangi test size yardımcı olur?
Bu durum adrenolökodistrofinin yaygın bir sunumudur. Bir BT veya MRG beyindeki periventriküler demiyelinizasyonu gösterebilir.
O Hastanın koyu pigmente cildini nasıl açıklarsınız?
Adrenolökodistrofili hastaların %50 kadarında primer adrenal yetmezlik gelişmektedir.
O Bu hastaların prognozu nasıldır?
Hastaların çoğu semptomların ortaya çıkmasından sonraki 10 yıl içerinde ölmektedir.
O Altı yaşında bir erkek çocuk 150 cm yükseklikten düşüyor, kafasını betona çarpıyor, sonra 1 dakikadan kısa süreli jeneralize nöbet geçiriyor. Çocuğun nörolojik muayenesi tamamen normal. En olası tanınız nedir?
Post-travmatik nöbet.
O Hastanın ailesi başka nöbet olasılığını bilmek istiyor. Onlara ne söylersiniz?
Post-travmatik nöbet geçiren çocukların yaklaşık %25’i örsentiden 1 hafta sonrasına kadar ek nöbet geçirir.
O Bir çocuğun ciddi kapalı kafa travması ile intrakranial basınç artışı mevcut. Çocuk osmotik ajanlar, sedasyon, entübasyon/hiperventilasyon ile iyi yönetilmemiş. Diğer taraftan temel yaşamsal bulguları stabil. İntrakranial basıncı azaltmaya çalışmak için hangi ajanı kullanırsın?
Pentobarbital ile koma indüksiyonu.
O Pentobarbital artmış intrakranial basıncı nasıl düşürür?
Pentobarbital serebral metabolizmayı azaltarak ve serebral vasküler kontraksiyona neden olarak serebral kan akımını azaltır.
O Üç yaşında bir erkek çocuk koma ile başvuruyor. Komadan 24 saat önce inatçı ve safralı olmayan kusması başlamış. Travma öyküsü yok. SGOT ve SGPT yüksek ancak serum bilurubinleri normal. En olası tanınız nedir?
Reye’s sendromu.
O Horner’s senromu nedir?
Miyozis, pitozis ve anhidrozis (terlemenin azalması).
O On altı yaşında şişman bir kız bulanık görme, ciddi baş ağrısı ve düzensiz menstrüasyon öyküsü ile başvuruyor. Papil ödemi dışlamak için yaptığın muayenede özellik yok. Hastanın BT’si negatif. LP yapılmış ve basıncı 380 mm H2O. Tanı ve tedavi nedir?
Psödotümör serebri. Bir miktar sıvının boşaltılması, tedavi edicidir.. Hastaya steroid de başla.
Kaynak: hastaneciyiz.blogspot.com
--> DOKTOR YAKLAŞIMLARI ANA SAYFASINA DÖN <--
Word Formatında Bilgiyarına İndir
