ROMATOLOJİ, İMMÜNOLOJİ VE ALLERJİ
○ Anjiyoödem ve ürtikerde (kurdeşen) hangi sınıftan immünglobulinler sorumludur?
Her ikisi de IgE aracılıklıdır.
○ Gıda alerjisinde hangi sınıf immünglobulinler sorumludur?
IgE.
○ En sık görülen gıda alerjileri hangileridir?
Süt ürünleri, yumurta ve fındık.
○ Yeni oluşan bir ilaç alerjisi klinik olarak ne zaman görünür hale gelir?
İlacın başlanmasından sonraki 1-2 hafta içinde.
○ Gerçek alerjik reaksiyona en sık neden olan ilaç hangisdir?
Penisilin gerçek ilaç alerjilerinin yaklaşık olarak %90’ından ve fatal anaflaktik ilaç reaksiyonlarının %95’inden fazlasından sorumludur. Penisilinin parenteral kullanımında fatal bir anafilaktik reaksiyon görülmesi olasılığı oral kullanımda görülenin iki katından daha fazladır.
○ Bir allerjene maruziyetten ne kadar süre sonra anafilaksi gelişir?
Anafilaksi semptomları saniyeler içinde görülebileği gibi bir saate kadar gecikebilir.
○ β-bloker kullanan ve anafilaktik kardiyovasküler kollaps gelişen bir hasta dopamin ve epinefrine infüzyonuna cevap vermeyebilir. Böyle bir durumda hangi ilaç kullanılabilir?
β -blokörler ile ilişkili oluşan dirençli hipotansiyonda glukagon kullanımı yararlı olabilmektedir.
○ Anafilaksi ilişkili ölümlere başlıca penisilin neden olmaktadır. İkinci sıradaki en sık neden hangisidir?
Böcek ısırıkları. Amerika Birleşik Devletlerinde böcek ısırıklarına bağlı gelişen anaflaksi nedeniyle yılda yaklaşık 100 ölüm olayı görülmektedir.
○ Mukokütan lenf nodu sendromu (MLNS) gelişen çocukların çoğu hangi yaştadır?
MLNS veya Kawasaki hastalığı en sık olarak 9 yaşın altındaki çocuklarda görülmektedir.
○ Eritema nodosumda görülen nodüller noduller genelde nasıl bir dağılım gösterir?
Eritema nodosum bacaklar, kollar, kalça ve uylukta simetrik dağılım gösteren kendine özgü bir görünümü olan parlak kırmızı veya mor renkte bilateral hassas nodüllere neden olmaktadır.
○ Eritema nodosumun etkili tedavisi hangisidir?
Hastalığın gidişatını değiştirmek için bilinen bir tedavi yoktur. Hastalık genellikle birkaç hafta uzar, fakat yumuşak lezyonlara bağlı ağrı non-steroid anti-inflamatuar ilaçlarla azaltılabilir.
○ MLNS’u bulunan hastaların yüzde kaçında akut kardit de gelişmektedir?
Yüzde ellisinde hafif ile orta derecede miyokardit ve konjestif kalp yetmezliğinin eşlik ettiği kardit gelişmektedir. Perikardit, ileti bozuklukları ve kapak rahatsızlıkları da nadir olmakla birlikte görülebilmektedir.
○ Bir hasta bir streptokok farenjitinden birkaç hafta sonra gelişen ateş, akut poliartrit veya gezici artrit nedeniyle başvuruyor. Hnagi hastalıktan şüphelenilmelidir?
Akut romatizmal ateş. Erken semptomlar non-spesifik olabilmesine rağmen, fizik muayenede en nihayetinde artrit (%60-75), kardit (%30), koreiform hareketler (%10), eritema marginatum veya subkutan nodüller tespit edilebilmektedir.
○ Akut romatizmal ateş tanısı konulduktan sonra hangi tedavi başlanılmalıdır?
Kültürde Gup A streptokok üremesi negatif olsa da penisilin veya eritromisin verilmelidir. Yüksek doz aspirin tedavisi 75-100 mg/kg/gün başlangıç dozunda verilir. Kardit veya konjestif kalp yetmezliği 1-2 mg/kg/gün steroid ile tedavi edilir.
○ Ankilozan spondilitteki Lhermitte belirtisi nedir?
Boyun fkelsiyona getirildiğinde sırtta aşağı doğru duyulan elektrik çarpması sissi. Servikal omur insitabilitesi ve atlantoaksiyal subluksasyon varlığında görülebilen bir belirtidir.
○ Alerjik reaksiyonun 4 majör tipi: Tip I-akut hipersensitivite; tip II-stotokik; tip III-artus reaksiyonu; ve tip IV- gecikmiş hipersensitivite’dir. Bunların her biri için bir örnekle veriniz.
Tip I: Astma, gıda alerjileri (IgE).
Tip II: Transfüzyon reaksiyonu (IgM ve IgG).
Tip III: Serum hastalığı, post streptokokal glomerulonefrit (kompleks komplemanı aktive eder).
Tip IV: Cilt testi (aktive T lenfositler).
○ Bu dört alerjik reaksiyondan hangisi bir ilaç alerjisi oluşabilir?
Bir ilaç alerjisi bu alerjik reaksiyonların dördüne de sebep olabilir.
○ Hangi iki romatizmal hastalıkta myokard infarktüsü gelişebilir?
Kawasaki hastalığı ve poliarteritis nodosa (PAN).
○ Anafilaktoid reaksiyonların en sık nedeni nedir?
İntravenöz iyotlu radyogra-kontrast madde.
○ Bir bakteriyel enfeksiyon ve bir alerjik fenomenin her ikisi de yaygın bir cilt soyulmasına neden olabilir. Bu duruma neden olan 2 hastalık hangileridir ve bu ikisini ayırt etmek için hangi test yapılmalıdır?
Ritter’s hastalığı, veya eksfoliatif yeidoğan dermatitine stafilokokların neden olur ve dolayısıyla stafilokokal soyulmuş deri sendromu olarak da bilinir. Bu durum epidermisin süperfisiyal granüler tabakasında soyulmaya neden olur. Toksik epidermal nekroliz (TEN) çoğu bakımdan benzerlik gösterir ancaka alerjik bir fenomendir. Bir cilt biyopsisi bu iki durumu ayırt kolaylıkla ayırt edilebilir. Çünkü TEN’de soyulma hattı dermo-epidermal bileşkede daha derindedir.
○ Uzamış ateşi olan genç bir hastada Kawasaki hastalığı veya mukokütanöz lenf nodu sendromunun tanısını koymak için ne yapmak gereklidir?
Tanı için sık görülen aşağıdaki beş klinik bulgudan dördünün olması gerekir.
1. Konjuktival inflamasyon.
2. Raş.
3. Adenopati.
4. Çilek dili ve farenks ve dudaklarda kızarıklık.
5. Ekstremitelerde eritem ve ödem.
El ve ayak parmaklarında görülen deskuamasyon çarpıcı bir bulgudur, ama geç dönemde görülür ve hastalığın anahtar klinik bulgularından biri değildir.
○ İkinci metatarsalin başında açıklanamayan ağrı ve hassasiyeti olan adolesan bir kız çocuğunda olası tanı nedir? Hangi klinik ve radyografik bulgular benlenir?
Frieberg infarktı en sık olarak ikinci metatars başında görülen metatars başının avasküler nekrozudur. Ancak nadiren bilateral görülür. Tipik bulgular şişlik ve hassasiyet, MTP eklemde hareket kısıtlılığı, x-ray’de skleroz bulguları ve metatars başında düzleşme veya düzensizlik.
○ Anaflaktik şoktaki bir hastada tercih edilecek tedavi hangisidir?
İntravenöz yoldan epinefrin 0.3-0.5 mg.
○ Yaygın anaflaktik reaksiyon gelişen bir hasta ne kadar süre ile gözlem altında tutulmalıdır?
İlk 24 saat içerisinde hemodinamik kollaps ve havayolu darlığı sık tekrarlama gösterdiğinden, hastalar en azından bu süre zarfında gözlem altında tutulmalıdır. Antihistaminikler ve steroid ile tedaviye 72 saat devam edilmelidir.
○ Tekrarlayan polikondrit havayollarını nasıl etkiler?
Tekrarlayan polikondrit bulunan hastaların yaklaşık %50’sinde havayolu tutulumu vardır ve bu durum larinksin kıkırdak yapıları üzerinde ağrı ve hassasiyete neden olabilir. Dispne, stridor, öksürük, seste kabalaşma ve orofarenks ve burunda eritem ve ödeme de neden olabilir.
○ Tekrarlayan polikondrite bağlı havayolu tutulumu bulunan bir hastanın yönetimi nasıl olmalıdır?
Yüksek doz steroid tedavisi ve gözlem altında tutmak için hastaneye yatırılır. Tekrarlayan alevlenmeler şiddetli havayolu darlığı ve asfiksiye neden olabilir.
○ Kronik steroid tedavisi almakta olan bir hasta halsizlik, depresyon, yorgunluk ve postural baş dönmesi şikayeti ile geliyor. Hangi patolojik durumdan şüphe edilmelidir? Tedavi nasıl yapılmalıdır?
Adrenal yetmezlik. Tedavide yüksek doz (stres dozu) steroid kullanılmalıdır.
○ Adrenal yetmezlik şüphesi varsa hangi test yapılmalıdır? Hangi ilaç verilmelidir?
Yüksek doz steroid tedavisi vermeden önce kortizol düzeyi bakılmalıdır. Daha sonra tekrarı gerekebilecek testler ile etkileşimi olmadığı için tedavide deksametazon tercih edilmelidir.
○ SLE, juvenil romatoid artrit ve romatoid artritte en sık görülen kardiyak komplikasyon hangisidir?
Perikardit.
○ Geç, Evre III Lyme hastalığının eklemler ile ilgili olan bulguları hangileridir?
Özellikle dizde kronik artrit, periostit ve tendonit.
○ On yaşında bir çocuk topallama ve birkaç haftadır var olan ve aktivite ile kötüleşen kasık, kalça ve diz ağrısı ile geliyor. Hangi hastalıklar açısından değerlendirme yapılmalıdır?
Kalçanın geçici tenosinoviti, femur başı epifiz sıkışması, Legg-Calve-Perthes, süpüratif artrit, romatizmal ateş, juvenil romatoid artrit ve kalça tüberkülozu.
○ Hassas purpirik döküntü, kolik tarzı karın ağrısı, gezici poliartrit ve mikroskobik hematüri ile gelen bir adolesanda hangi hastalıktan şüphe edilmelidir?
Bir lökositoklastik vaskülit olan Henoch-Schönlein purpurası. İntestinal veya pulmoner kanama, ve olguların % 7-9’unda kronik renal hasar gelişebilmektedir.
○ Bir çocukta ağrılı şiş eklemler ile birlikte yüksek ateş, titreme, perikardit belirtileri ve gövde, avuç içleri ve ayak tabanlarında soluk koalesan eritematöz döküntüler bulunmaktadır. Hepatomegali de mevcuttur. Bu hastadaki tanınız nedir?
Sistemik juvenil romatoid artrit. Olası bir septik artir varlığını dışlayabilmek için artrosentez yapılması gerekliliği vardır. Romatoid faktör ve antinükleer antikor genellikle negatiftir. Hastaların döttre birinde eklem destrüksiyonu gelişir. Bu durum JRA’nın 3 tipinin an az görülenidir.
○ Kawasaki hastalığının komplikasyonlarını önlemede aspirin dışındaki etkili tedavi hangisidir?
İntravenöz immünglobulin koroner arter anevrizma sıklığını %5’in altına indirmektedir.
○ Juvenil romatoid artritin en sık görülen formunda tipik olarak hangi eklem tutulumu görülür?
JRA’nın 3 formunun en sık görüleni sıklıkla diz eklemini tutar ve eklem destrüksiyonuna neden olmaz. Reiter sendromu, iridosiklit ve inflamatuvar barsak hastalıkları JRA’nın bu özel formu ile birl,ktel,k gösterebilirler.
○ Bir çocukta uzun kemik uçlarında travma sonrası gelişen bir hassasiyet mevcut. Radyografide yalnızca eklem içinde effüzyon tespit ediliyor. Uygun yönetim nasıl olmalıdır?
İmmobilizasyon ve olası bir epifiz-metafiz ayrılma durumu için (Salter-Harris tip I kırık) ardışık ortopedik değerlendirme.
○ Bir hasta dirseğin radial tarafın boyunca olan ve ön kola yayılan ağrı şikayeti ile geliyor. Tercih edilecek tanı testi ne olmalıdır?
Finkelstein testi ekstensor pollicis brevis ve radial stiloid oluğundan geçen abduktör pollicisin aşırı kullanımı sonrası gelişen deQuervain tenosivotinin tanısının doğrulanmasında yardımcı olur. Test sırasında hasta başparmağını diğer parmakların altında tutarak elini yumruk yapar. Bu pozisyonda iken elin hafifçe ulnar deviasyona getirilmesi sırasında ağrı oluşursa test pozitif kabul edilir.
○ Karpal tünel sendromunda, Tinel bulgusu el bileğinin volar tarafında median sinirin sıkıştırılması ile oluşturulur. Test pozitif olduğunda hasta ne hisseder?
İşaret ve uzun parmaklar boyunca yayılım gösteren parestezi.
○ Hangi otoimmün hastalıkta ürtiker benzeri ancak pruritik olmayan lezyonlar görülür?
Eritema multiforme.
○ Hangi hastalıkta klasik olarak hedef tahtasına benzer şekilde ortası koyu kenarı renkli eritematöz plaklar görülür?
Eritema multiforme. Bu hastalıkta pruritik olmayan ürtikeryal lezyonlar, peteşi, veziküller ve büller de görülebilir.
○ Toksik epidermal nekrolizis gelişimine en sık neden olan ilaçlar hangileridir?
Sulfonamidler ve sulfonlar, fenilbutazon ve ilgili ilaçlar, barbitüratlar, diğer antiepileptik ilaçlar ve antibiyotikler.
○ TEN bulunan hastalarda uygun yönetim nasıl olmalıdır?
İkinci dereceden yanık bulunan hastalarda olduğu gibi yönetim yapmak üzere hasta hospitalize edilir. Sıvı kaybı ve sekonder infeksiyon gibi nedenlerden dolayı TEN bulunan hastalarda mortalite %50 gibi yüksek bir oranda olabilmektedir.
○ Eritema multiformeye neden olabilen durumlar hangileridir?
EM viral veya bakteriyel infeksiyonlar, hemen bütün sınıflardan ilaçlar ve malignitelerle oluşturulabilir.
○ Alerjik kontakt dermatitin en sık nedeni hangisidir?
Zehirli meşe, zehirli sarmaşık ve zehirli sumak gibi toksikodendron türleri diğer alerjen bileşiklerden daha fazla alerjik kontakt dermatite neden olmaktadır.
○ Zehirli meşe ve zehirli sarmaşık ciltteki sıyrıklardan neden yayılır?
Antijenik özelliği olan sakız el ve el tırnaklarına bulaşır ve böylelikle ovalama ve sıyrık gelişimi ile yayılım gösterir. Tek bir tırnağa bulaş bile 500’den fazla reaktif grup lezyonlarına neden olabilmektedir.
○ Zehirli meşe veya zehirli sarmaşığın antijeni nasıl inaktive edilir?
Su ve sabun ile yapılacak dikkatli yıkama antijenin yıkımına neden olur. El tırnakları yıkanırken özellikle dikkat edilmeli, aksi halde antijen haftalarca kalabilmektedir.
○ Travmaya bağlı olmayan üveit bulunan bir hastada hangi hastalıkların altta yatıyor olabileceği akla getirilmelidir?
Kollagen vasküler hastalıklar, sarkoidoz, ankilozan spondilit, Reiter sendromu, tüberküloz, sifiliz, toksoplazma, juvenil romatoid artrit ve Lyme hastalığı.
○ Episklerit ve sklerit arasındaki fark nedir?
Her ikisi de kollajen vasküler hastalıklarla ilişkilidir; ancak, episklerit sklera ve konjüktiva arasındaki dokunun benign yüzeyel inflamasyonudur. Sklerit ise derin skleranın görme kaybına yol açabilen daha şiddetli ve daha ağrılı inflamasyonudur.
○ Miyalji, artralji, baş ağrısı ve ortası açık renkli annüler eritematöz lezyonları olan bir hastada olası tanı nedir?
Eritema kronikum migransın klasik lezyonunun bulunduğu evre 1 Lyme hastalığı. Asıl lezyon kenenin ısırdığı bölgede oluşur.
○ Hangi romatolojik rahatsızlıklar pulmoner hemorajiye neden olur?
Goodpasture hastalığı, sistemik lupus eritematozus, Wegener granülomatozus ve nonspesifik vaskülitler.
○ Hangi romatolojik rahatsızlıklar akut havayolu obstrüksiyonuna neden olur?
Tekrarlayan polikondrit ve romatoid artrit.
○ Hangi infeksiyöz ajanlar aspirasyon kültürlerinin steril olduğu kronik smoldering artrite neden olur?
Tüberküloz ve fungal infeksiyonlar. Tanının doğrulanması için sinoviyal biyopsiye gereksinim vardır.
○ Septik bursit nasıl oluşur?
Yara ağzı veya zeminde bulunan bir selülit septik bursitin tipik kaynağıdır.
○ Hangi hastalıklar kalp kapak hastalığına neden olur?
Ankilozan spondilit, tekrarlayan polikondrit ve romatizmal ateş.
○ Hangi immün hücreler adaptif immüniteden sorumludurlar?
Antijen spesifik immünite T ve B lenfositlerin sorumluluğundadır.
○ Hangi lenfosit yüzey molekülü HLA klas II antijenlerinden sorumludur?
CD4.
○ Hangi lenfosit yüzey molekülü HLA klas I antijenlerinden sorumludur?
CD8.
○ Hangileri komplemanı fikse eden immünglobülinlerdir?
IgG ve IgM.
○ Eksternal sekresyonlardaki başlıca koruyucu Ig hangisidir?
IgA.
○ Parazitlere karşı başlıca konak savunmasında rol oynayan Ig hangisidir?
IgE.
○ T hücrelerinin başlıca 2 fonksiyonu hangileridir?
Antikor oluşturmak üzere B hücrelerine uyarı göndermek ve virüslerle infekte olan hücreler ile tümör hücreleri öldürmek.
○ Doğru/Yanlış: İnfantlarda CD4: CD8 oranı 1.5:2.1’dir.
Yanlış. Mutlak lenfosit sayısının yüksek olmasına bağlı olarak T hücre sayısı infantlarda gerçekte daha yüksektir, bundan dolayıdır ki bu oran 1.5: 2.1 değil 3.5:4.1’dir.
○ Hangi tip infeksiyonlara yenidoğanlar daha yatkındır ve neden?
Gram negatif organizmalar. Sıcak stabil opsoninler olan IgM’lerin pasif transferi olmadığından, opsonizasyon işlemi bozuktur.
○ Peki, infantlar neden gram pozitif infeksiyonlara neden daha yatkın değildir?
Pasif olarak transfer edilen IgG opsoninler gibi etkili olmaktadır.
○ HiB polisakkarit ihtiva eden aşılar 2 yaş altı çocuklarda neden etkili değildir?
İmmünojenik değildir. Protein olan bir taşıyıcı ile konjüge olmamış polisakkarit antijenlere karşı, infantlar antikor üretimi yapamamaktadır.
○ Gelişimin hangi evresinde timus pik kitle bıyutuna erişmektedir?
Puberteden hemen önce.
○ Tekrarlayan pnömoni, kronik mükokütanöz kandidyazis, otitis medya, diyare ve kronik rinitin erken infeksiyöz komplikasyonları hangi konjenital immün defekt konusunda uyarıcı olmalıdır?
Hücre aracılı T ve/veya B lenfosit immün yetmezliği.
○ T, B ve NK hücre fonksiyonlarını test etmede en güvenilir ve en maliyet-etkin olan yöntem hangisidir?
CBC ve sedimentasyon hızı. Sedimentasyon hızı normalse kronik bakteriyel infeksiyon olası bir durum değildir. Mutlak lenfosit sayısı normalse hastada şiddetli T hücre defekti bulunması olası değildir. RBC’lerde Howell-Jolly cisimcikleri yoksa konjenital splenizm dışlanır. Platelet sayısı normalse, Wiskott-Aldrich sendromu dışlanır.
○ En sık görülen hipogamaglobulinemi tanısını koymak veya tanıyı dışlamak için hangi testi önerirsiniz?
Serum IgA düzeyi ölçümü.
○ Altı yaş altı çocuklarda T hücre fonksiyonlarını değerlendirmek için maliyet-etkinliği en fazla olan test hangisidir?
İntradermal olarak 1:100’lük kandida proteininin 0.1 ml intradermal verilmesi.
○ Adenozin Deaminaz veya pürin nükleozid fosforilaz hastalığına hangi prenatal test ile tanı konulur?
20. gestasyon haftasından önce amniyon hücrelerinde enzimatik analiz yapılması.
○ X-linked agamaglobulinemi veya X-linked SCID hastalığına hangi prenatal test ile tanı konulur?
18-22. gestasyon haftalarında Restriction Fragment Lenght Polymorphism ile.
○ Wiskott-Aldrich sendromuna hangi prenatal test ile tanı konulur?
18-22. gestasyon haftalarında fetal platelet büyüklüğü.
○ Tekrarlayan pnömokok pnömonisi olan bir çocukta IgA, IgM ve IgE düzeyleri <100mg/dl ve lenf biyopsisinde germinal merkezlerin yokluğu ve nadir plazma hücreleri ile birlikte hipoplazi bulunuyor. Hangi viral aşıyı yaparken en çok dikkat etmeniz gerekir?
Hepatit ve polio aşısı. Bruton agamaglobulinemisi olan çocuklarda hepatit, polio ve ekovirus gibi viral infeksiyonlar fatal seyredebilmektedir.
○ Bruton agamaglobulinemisi ile ilişkili infeksiyöz hastalıkların aksine hangi infeksiyon Common Variable İmmün Yetmezelik’te (CVID) nadiren görülür?
Ekovirüz meningoensefaliti.
○ Selektif IgA eksikliği olan bir bireye verilecek kan ürünleri hangi yol ile hazırlanmalıdır?
Yıkanmış (5 X normal salin içinde) normal dönor eritrositleri ve kan ürünleri. IgA eksikliği bulunan olguların %44’ünde oto IgA antikoru bulunmaktadır ve bu durum olduğunda hazırlanmamış dönor hücrelerinin transfüzyonu anaflaksi ve ölüme neden olabilmektedir.
○ Yenidoğanın Geçici Hipogamaglobulinemisi’nde (THI) serum immün globulin (IVIG) tedavi endikasyonu var mıdır?
Hayır.
○ Selektif IgA eksikliğinde serum immün globulin (IVIG) tedavi endikasyonu var mıdır?
Hayır.
○ X-linked lenfoproliferatif bozukluk (XLD veya Duncan Hastalığı) bulunan çocukların %75’i hangi hastalık manifestasyonlarını gösterir?
Epstein Barr virusu ile infekte olmuş otolog B hücrelerine karşı oluşmuş poliklonal aktive alloreaktif sitotoksik T hücrelerinin neden olduğu fatal karaciğer nekrozunu presipite eden Epstein Barr infeksiyonu.
○ Common Variable İmmün Yetmezelik (CVID) tanısı almış tüm yeni olgular IVIG tedavisi öncesi ne açısından taranmalıdır?
Anti IgA antikorları.
○ X-linked agamaglobulinemi ve CVID en çok hangi infeksiyonlara yatkınlık oluşturur?
Piyojenik bakteriyel infeksiyonlar özellikle de S. Aureus, H. İnfluenzae ve S. pneumonia.
○ Hiper IgM sendromu bulunan hastalar agamaglobulinemilerde olduğu gibi sinopulmoner infeksiyon riski artmıştır. Agamaglobulinemilerden farklı olarak hangi durum açısından da artmış risk altındadırlar?
P. carini pnömonisi.
○ Hangi 4 infeksiyöz ajan en sık olarak asplenik bireylerde hastalık oluşturmaktadır?
S. pneumonia, Neisseria sp., H. İnfluenza ve Salmonella sp.
○ DiGeorge Sendromu 3. ve 4. faringial poşların dismorfogenezinin bir sonucudur. Beklenen diğer anormallikler hangileridir?
Sağ yerleşimli arkus aorta, özefageal atrezi, bifid uvula, atrial ve ventriküler septal defektler, üst dudak filtrumunun kısalığı, hipertelorizm, epikantal katlantılar, mandibular hipoplazi, alt yerleşimli kulak çentiği, ve paratiroid ve paratiroid bezlerde hipoplazi.
○ Hangi B hücre eksikliği sendromu otoimmün hastalıklarla en yüksek birlikteliğe sahiptir?
Hiper IgM sendromu ile birlikte olan X-linked immün yetmezlik.
○ Hiper IgM sendromu ile birlikte olan X-linked immün yetmezlik defekt nedir?
B hücrelerinin son olarak izotip spesifik plazma hücrelerine dönüşümünde yetersizlik.
○ Şiddetli kombine immün yetmezlik sendromunun (SCID) populasyondaki sıklığı nedir?
100 000 veya 500 000 canlı doğumda 1.
○ Tanımlanmış immün yetmezlikler içerisinde en şiddetli olduğu düşünülen hangisidir?
SCID.
○ X-linled agamaglobulinemi (Bruton) ve C3 kompleman eksikliği hangi ortak klinik özelliklere sahiptirler?
Piyojenik infeksiyonlara yatkınlık.
○ Hangi durumda herediter anjiyoödeme bağlı ölüm görülür?
Larinks ödemi.
○ Paroksismal nokturnal hemoglobinürideki fonksiyonel defekt hangisidir?
DAF, CD59 ve C8bp’nin eritrosit yüzeyinde eksprese olmamasının bir sonucu olarak hücre membran proteinlerinin uygun olmayan tutunması ve buna bağlı hemolitik anemi gelişmesi.
○ Sistemik Lupus Eritematozuslu (SLE) hastalar ve onların semptomatik olan aile yakınları sıklıkla hangi parsiyel kompleman eksikliğine sahiptirler?
İmmün kompleks hastalığı gelişme riskini arttıran CR1 eksikliği.
○ Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) bulunan hastalarda kemotaktik faktör C5a ve IL-8’in fonksiyonunu inaktive eden proteazın genetik eksikliği söz konusudur. Bu hastalığın kliniği nasıldır?
Nadir görülen bu hastalıkta eklemler, plevral ve peritoneal kavitelerin ağrılı inflamasyonu ile birlikte olan tekrarlayıcı ateş epizotları söz konusudur.
○ Hangi fizyolojik olaylar esnasında akut nötrofili gelişir?
Fiziksel egzersiz ve panik cevap gibi epinefrinle indüklenen reaksiyonlar.
○ Hangi klinik durumlarda lösemi benzeri bir tabloya benzeyen reaktif lökositoz oluşur?
Sepsis, sistemik mikozlar veya protozoanlar, hepatik yetmezlik, diyabetik asidozis ve azotemi.
○ Nötropeninin tanımı nedir?
Mutlak nötrofil sayısı < 1500 hücre/ml.
○ Eklamptik annelerden doğan yenidoğanların ne kadarında geçici nötropeni görülür?
% 50.
○ Kemik iliğini baskılayan kemoterapötikler dışında nötropeni gelişiminden en sık sorumlu ajanlar hangileridir?
Fenotiyazin, semisentetik penisilin, NSAİİ’lar, aminopirin deriveleri, antitiroid ilaçlar.
○ Geçici nötropeninin en sık nedeni nedir?
Çoğunluğunu Hepatit A, Hepatit B, İnfluenza A ve B, kızamık, kızamıkçık ve su çiçeğinin oluşturduğu viral infeksiyonlar.
○ Nötropeninin kalıcı sayılması için kaç gün devam etmesi gereklidir?
Akut viral infeksiyonun ilk 3-6 günü devam etmesi gereklidir.
○ Hangi nütrisyonel eksiklikler nötropeniye neden olur?
Vitamin B12, Folik asit ve bakır.
○ Nötropeni ve bakteriyel infeksiyon hangi klinik antitenin habercisidir?
Kaçınılmaz sepsis.
○ Benign kronik nötropeninin en sık görülen formu hangisidir?
Bebekliğin otoimmün nötropenisi.
○ Benign kronik nötropeni bozukluğu sıklıkla ne zaman tanı alır?
Genellikle ateş yüksekliği nedeniyle araştırılan çocuklarda insidental olarak tespit edilir.
○ Benign kronik nötropeni bulunan hastalar hangi yaşta iyileşir?
4 yaş civarında.
○ Hangi konjenital enzim eksikliği nötropeni, kronik tekrarlayıcı infeksiyonlar ve hepatomegali ve mental retardasyon ile prezente olan primer nötropenik sendromu taklit edebilir?
Glikojen depo hastalığı tip 1a (Von Gierke’s) ve tip 1b.
○ Hangi otozomal resesif bozukluk pankreatik yetersizlik ve nötropeni ile karakterizedir?
Schwanman-Diamond sendromu.
○ Nadir görülen otozomal resesif bir bozukluk hücre yüzeyindeki adezyon glikoproteinleri veya karbonhidrat ligandlarının yokluğu ile karakterizedir. Bu hastalarda daha sonra tekrarlayıcı nekrotik aselüler deri ve yüksek granülosit sayısına (50 000-100 000) rağmen yumuşak deri ülserleri, selülit, gingivit, ülseratif stomatit ve otitis medya gelişir. Bu bozukluğun tipi nedir?
Tip 1 LAD ve Tip LAD şeklinde iki alt tipi bulunan lökosit adezyon eksiklileri.
○ Tip 1 LAD ve Tip LAD’nin mekanik temeli nedir?
Hücre yüzeyindeki adezyon moleküllerinin yokluğu veya azalmış ekspresyonu aktif infeksiyon ve inflamasyon alanında nötrofillerin endotele uygun adezyon ve ekstravazasyonuna engel olur.
○ Herediter miyeloperoksidaz eksikliği olan bireylerdeki olası semptomatoloji nedir?
Bireylerin çoğu asemptomatik kalırlar. Birleşik Devletlerde hastalığın insidansı dikkat çekecek ölçüde yüksek olup, 2000’de 1’dir.
○ Chediak-Higashi sendromunun prognozu nasıldır?
Hastalık lenfadenopati, pansitopeni, gastrointestinal ve beyin kanaması ile karakterize olan akselere faza sıklıkla ilerleme gösterdiğinden hastalar her hangi bir zamanda ölebilmektedirler. Bu akselere faz sıklıkla Epstein-Barr gibi lenfotropik viral infeksiyonlar ile presipite edilmektedir.
○ Bu durumda proflaktik antibiyotik kullanım endikasyonu var mıdır?
Hayır. Bu durumda antibiyotik kullanılarak önleme yapılabileceği gösterilememiştir.
○ En sık kalıtsal fagositik fonksiyon bozukluk hangisidir?
Kronik Granülomatoz Hastalık (CGD).
○ CDG bulunan hastalarda infeksiyon bölgesinden sıklıkla izole edilen mikroorganizmaları adlandırınız?
S. aureus, Klebsiella, aerobakter, E. Coli, Shigella, Salmonella, Pseudomonas, S. marcescens, C. albicans ve Aspergillus.
○ CGD için güvenilir tarama testi hangisidir?
Nitroblue tetrazoliumun indirgenmesi fagositik aktivasyon süresince yeterli süperoksit anyon için yapılan taramada kullanılır.
○ Çocukların yüzde kaçının anormal göğüs radyogramına sahip olması beklenir?
% 90.
○ Bu hastalarda hangi uzun dönem proflaksi yararlı olmaktadır?
Trimetoprim-Sulfometoksazol hastalıksız sağkalımı arttırıyor görünmektedir.
○ CGD bulunan hastalara transfüzyon öncesi hangi test yapılmalıdır?
Bazı hastalarda Kell antijenin eksikliğinin bulunduğu McLeod fenotipi bulunmaktadır. Bu hastalara Kell pozitif kan transfüze edilirse ciddi transfüzyon reaksiyonları oluşabilmektedir.
○ Tip 1 hipersensitivite reaksiyonunun (wheal and flare—kabarma ve kızarma) hücresel temelini kısaca açıklayınız. Klinik bir örnek veriniz.
Bu aracılıklı tip veya anaflaktif hipersensitivite tip reaksiyona membran yüzeyinde IgE ile çağrak reaksiyon sonrası aktive olan bazofil ve mast hücreleri aracılık eder. IgE aracılı reaksiyona prototipik örnek olarak “ragweed saman ateşi—ragweed hay fever” verilebilir. Bazen fatal olabilen diğer reaksiyonlar arasında ise klasik böcek sokmaları ve gıda alerjileri yer alır.
○ Tip II hipersensitivite reaksiyonunun (sitotoksik) hücresel temelini kısaca açıklayınız. Klinik bir örnek veriniz.
Bu immün etkileşimlere integral hücresel antijen komponentleri ve bu yabancı antijen belirteçlerine karşı oluşmuş IgG ve IgM dahil olur. Klasik örnek transfüzyon reaksiyonları veya yenidoğanın hemolitik hastalığında görülen immün aracılıklı hemolizdir.
○ Hangi hipersensitivite reaksiyonu glomerülopatilerin çoğunluğundan sorumludur?
Glomerülonefritlerin %90’ı tip III veya immün kompleks hastalığıdır.
○ Bir prototipik DHT tip IV reaksiyonu nedir?
Kimyasalların indüklediği kontakt dermatit veya zehirli samaşığa bağlı olarak gelişen kontakt alerjisi.
○ Alerji şüphesi olduğu zaman alınacak öyküde neler sorgulanmalıdır?
Potansiyel alerjenlerle temas öyküsü, bunun sıklığı, süresi, yerleşimi ve semptomların ilerleyişi, mevsimsel semptomlar, semptomların başlangıcı, rahatlatan faktörler (medikasyon, diurnal değişim, yerleşim yeri değişikliği), semptomların natürü (kuru veya prodüktif öksürük, açık renk veya pürülan balgam).
○ Alerji tanısında en fiyat-etkin, sensitif ve spesifik tanı testi hangisidir?
İn vivo cilt testi.
○ Alerjik durumların tanısında hangi in vitro test yararlı olabilir?
WBC formülü, serum Ig içeriği, RAST, lökosit histamin salınım testi.
○ Bir hastada ragweed sonrası 5 mm “kızarma ve kabarma” tespit ediliyor, ancak mevsimsel alerjik semptomları olmadığını ifade ediyor. Bu durum neye işaret eder?
Hastanın alerjene maruz kaldığı, ancak alerjik olmadığı.
○ Teofilin toksisitesinin belirti ve bulguları nelerdir?
Bulantı, uykusuzluk, irritabilite, tremor, baş ağrısı, nöbet geçirme, taşikardi, kardiyak ritim bozukluğu, hipotansiyon, ataksi, halüsinasyonlar, hipokalemi ve hiperglisemi.
○ Kortikosteroid verilmesinden 2 saat sonra ne oluşması olasıdır?
Periferal eozinofil ve lenfositlerde azalma.
○ Kortikosteroid verilmesinden 6-8 saat sonra ne oluşması olasıdır?
Astmatiklerde pulmoner fonksiyonlarda iyileşme ve hiperglisemi.
○ Fenobarbital ve fenitoinin kortikosteroidler üzerine olan etkisi nedir?
Steroid klerensi artar, dolayısı ile plazma konsantrasyonu azalır.
○ Kronik sistemik kortikosteroid kullanımının en sık yan etkisi nedir?
Boyuna büyümenin baskılanması.
○ Kronik steroid alan çocuklar hangi infeksiyonlara yatkındır?
Dissemine varisella ve Pneumocystis carinii pnömonisi.
○ Predisone ve prednisolone’nun hipotalamus-hipofis-adrenal aksı baskılayıcı etkisini azaltmak için tercih edilmesi gereken doz rejimi hangisidir?
Sabah saat 06.00 ile 08.00 arasında tek doz olarak gün aşırı verilmesi önerilmektedir. Eğer günlük verilmesi gerekiyorsa tek doz olarak sabah saat 06.00 ile 08.00 arasında verilir.
○ İmmünoterapi desensitizasyonu için hangi hastalar iyi aday değildirler?
Atopik dermatit ve gıda alerjisi bulunanlar.
○ Alerjik rinitin prognozu nasıldır?
Çocukların %90’ında 8-11 yıl sonra semptomlar devam eder. Çocukların %19’unda astma veya wheezing gelişir.
○ Astma veya Samter triadında neler yer alır?
Astma, nazal polip ve aspirin intoleransı bu triadı oluşturur.
○ Bir çocukta kötü kokulu, tek taraflı, kan bulaşmış, pürülan bir nazal akıntının en olası nedeni nedir?
Yabancı cisim.
○ Alerjik rinitin en etkili tedavisi hangisidir?
Beclomethasone nazal sprey gibi topikal kotikosteroidlerin kullanımı.
○ Çocukluk çağı astmalarında prognoz nasıldır?
Astmatik çocukların %50’si 10-20 yıl içinde semptomsuz olur. Hafif astmada remisyon oranı %50 olup yalnızca %5’i şiddetli hastalık geliştirir. Şiddetli astması bulunan çocukların %90’ı erişkin dönemde de astmatik kalır.
○ Kalıcı pulmoner hipertansiyonun bir sonucu olan kor pulmonale astmanın sık görülen bir komplikasyonumudur?
Hayır.
○ Ekstrinsik astmayı tanımlayınız?
Toz, polenler ve hayvan pulu gibi çevresel faktörlere maruziyet ile oluşan astmatik alevlenme.
○ İntrinsik astmayı tanımlayınız?
IgE artışı veya pozitif cilt testi ile ilişkili olmayan astmatik alevlenme.
○ Harrison oluğu nedir?
Diafram birleşim yerinde toraksın anterolateral depresyonu olup, bazen şiddetli tekrarlayıcı retraksiyonu olan çocuklarda oluşabilmektedir.
○ Astması olan bir çocukta göğüs radyogramı çekilmesi gereklimidir?
Alevlenme gelişen her çocukta göğüs radyogramı çekilmesi gerekli değildir. Ancak, solunumla ilgili diğer tanıları ekarte etmek için gerekli olabilir.
○ Astma tedavisinde epinefrin verilmesi gerektiğinde, epinefrinin yan etkileri nasıl minimalize edilebilir?
Solukluk, tremor, anksiyete, palpitasyon ve başağrısı gibi yan etkiler 0.3 ml’yi aşmayan dozların kullanımı halinde minimale indirilebilir.
○ Epinefrin ve bronkodalatörlere alınan yanıt tatminkar değilse, bir sonraki aşamada ne verilmelidir— hangi dozda olmalıdır?
Aminofilin İ.V. yolla 5 mg/kg dozda 5-15 dakikada verilmei ve verilen doz 25 mg/dakika’dan fazla olmamalıdır. Etkisi 6 saatlik bir sürede görülmesine rağmen, aynı zamanda steroidte verilebilir.
○ Status astmatikus için öyküdeki risk faktörleri hangileridir?
Kronik steroid bağımlı astma, yoğun bakıma yatış öncesi, entübasyon öncesi, son 48 saat içinde tekrar tekrar acil servise başvurulması, şiddetli solunumsal sıkıntının ani başlaması, tedaviye uyum yetersizliği, atak şiddetinin klinik olarak eksik tanımlaması ve hipoksik nöbetler.
○ Atopik dermatit bulunan hastaların yüzde kaçında artmış serum IgE düzeyleri bulunur?
%80.
○ Bebeklerdeki atopik dermatit için tanı kriterleri nelerdir?
3 temel özelliğin bulunması gereklidir: 1) aile öyküsü 2) ekstensör egzematöz veya likenifiye dermatit, ve 3) kaşıntıya ait belirtiler. Hastalarda 3 minör özellik de bulunmalıdır: skalpta kronik soyulma, postauriküler fissürler, iktiyozis, kserozis veya hiperlinear avuçlar.
○ Ürtikerin klinik manifestasyonlarını tanımlayınız.
İyi sınırlı, eritematöz, kabarık cilt lezyonları.
○ Fiziksel faktörlerle oluşturulan en sık ürtiker tipi hangisidir?
Soğuk ürtikeri.
○ Ürtikerin kontrolünde en etkili tedavi hangisidir?
0.5 mg/kg Hydroxyzine (Atarax).
○ Psödoallerjik anafkalsiye en sık hangi maddeler neden olur?
İyotlu radyokontrast maddeler, opiyatlar, D-tubocürarin, thiamin, aspirin ve kaptopril.
○ Anaflaktik reaksiyon en sık ne zaman meydana gelir?
Başlangıç maruziyetten sonraki ilk 30 dakika içerisinde.
○ Anaflaktik reaksiyonun tipik başlangıç semptomları hangileridir?
Ağız çevresinde karıncalanma hissi, bunu takiben göğüste ve boğazda sıcaklık ve sıkışma.
○ Anaflaktik reaksiyonun standart tedavisi nasıldır?
Çocuk için aköz epinefrin 1:1000’likten 0.1 ml/kg, maksimum doz 0.3 ml olacak şekilde.
○ Şiddetli yumurta alerjisi bulunan hastalarda hangi aşıdan sakınılmalıdır?
İnfluenza ve sarı humma (yellow fever) aşıları.
○ Hangi antitoksoid halen at serumu ile hazırlanmakta, ve dolayısı ile serum hastalığına neden olabilmektedir?
Crotalid envenomizasyon ve clostridia antitoksin.
○ Serum hastalığının başlıca sebebi nedir?
İlaç alerjisi, özellikle de penisiline karşı.
○ Atopik bireyler ilaç alerjisi gelişimi açısından artmış risk altında mıdır?
Hayır. Ancak, ilaç alerjisi geliştirirlerse daha şiddetli bir seyir izlemektedir.
○ Bir ilaç yan etki reaksiyonunun en sık manifestasyonu hangisidir?
Başlıca ürtikeryal, ekzantematöz ve egzematoid tiplerde oluşan cilt erüpsiyonları.
○ Penisiline karşı anaflaktikhipersensitivitenin tanımlanmasında hangi test kullanılabilir?
Benzylpenicilloyl-polylysine (BPL-PrePen) ile yapılan cilt testi risk altındaki çocukların çocuğunu ortaya çıkarabilmektedir.
○ Penisilin alerjisi olan bireylerde hangi hücre duvar inhibitörü çapraz reaksiyon oluşturmaz?
Aztreonam.
○ Penisilin tedavisi mutlak gerekli olduğu zaman hangi desensitizasyon yolu en güvenilir olanıdır?
Oral.
○ Kronik blefarit infeksiyonundan hangi infeksiyöz ajan sorumlu olmaktadır?
Stafilokokkal.
○ Sekiz yaşında bir erkek çocuk lakrimasyon, kaşıntı ve her iki gözde yanma ve anlamlı fotofobi şikayeti geliyor. Medikal özgeçmişi astma için anlamlı bulunuyor. Tanınız nedir?
Vernal konjoktivit.
○ Vernal konjoktiviti topikal steroidler kullanarak tedavi etmeye karar vermişseniz neyi takip etmeniz gerekir?
Göz içi basıncını.
○ İdiopatik aplastik anemi tedavisinde küratif tedavi tercihi hangisidir?
HLA uyumlu donörden kemik iliği transplantasyonu (KİT) yapılması.
○ Hangi AML tipi yalnızca farmakolojik ajanlarla tedavi edilir ve KİT yalnızca relaps durumunda değerlendirilir?
M3, veya promiyelositik lösemi.
○ Konvansiyonel kemoterapötik ajanlar akut lenfoblastik lösemi bulunan çocukların yüzde kaçında küratif olmaktadır?
% 70.
○ ALL hastalarında KİT sonrası hastalıksız sağ kalım oranı ne kadardır?
% 15- % 65, relaps oranı ise % 30-% 70.
○ Genelde, hangi hastalar KİT sonrası en iyi hastalıksız prognoza sahiptir?
Remisyonda ike transplantasyon yapılanlar ile erken dönemde remisyona girenler.
○ Otolog KİT’te infeksiyon insidansı nedir?
% 5-10.
○ Non-Hodgkin veya Hodgkin lenfoma bulunan hastalara KİT ne zaman önerilir?
Relapstan hemen sonra, bulky hastalık az olduğunda ve KİT tolerans şansı yüksek olduğunda.
○ Hangi kan diskrazilerinin günümüzde KİT ile tedavi edilmek üzere değerlendirilmektedir?
Fankoni anemisi, talasemiler, orak hücre hastalığı, Diamond-Blackfan sendromu, konjenital sideroblastik anemi.
○ Graft Versus Host Hastalığını (GVHD) tanımlayınız.
İmmünkompetan donör hücreleri immünkompromize konağa yerleşmesi ve immünolojik uyumsuzluk mevcut ise bunun konak hücrelerinin hücre aracılı sitotoksik yıkımı ile sonuçlanması.
○ Rejeksiyondan korunmak için gö önünde bulundurulması gereken en önemli değişken hangisidir?
HLA disparitesi.
○ Akut GVHD ne zaman gelişir ve tipik manifestasyonları nelerdir?
Akut GVHD engraftmanın henüz geliştiği yaklaşık 19. (medyan) gün civarında olur ve eritrodermi, kolestatik hepatit ve enterit ile karakterizedir.
○ Kronik GVHD’nin (cGVHD) klinik tanımlaması nasıldır?
Engraftmandan sonraki en erken 60-70 günde, hastalarda Sjögren sendromu, sistemik lupus eritematozus, skleroderma, primer biliyer siroz ve enkapsüle bakteriler, mantar ve virularla tekrarlayıcı infeksiyonlar ile kendini gösteren sistemik otoimmün olayların belirtilerinin gelişir.
○ cGVHD gelişimi için risk faktörleri nelerdir?
İleri yaş, önceden geçirilmiş akut GVHD, buffy-coat transfüzyonlar, kadın donörlerin paritesi.
○ KİT alıcılarında immünsüpressif tedavi ne kadar süre gereklidir?
Genellikle 6-12 ay veya tolerans durumu oluşana kadar.
○ Refrakter kronik GVHD açısından yüksek risk altındaki hastalar için alternatif tedavi ne olabilir?
Thalidomide’in %59 cevap oranı ile birlikte refrakter hastalarda %76 ve GVHD riski bulunanlarda %48 sağkalım sağladığı gösterilmiştir.
○ T hücre ayıklama teknikleri kullanılarak GVHD tedavisi yapılmasının olası riskleri nelerdir?
T hücre populasyonunun ayıklanması ile engraftman başarısı ve olası malignensilere karşı savunma yeteneği azalmaktadır.
○ GVHD’yi önlemek amacı ile verilecek methotrexate’in tipik doz rejimi nasıl olmalıdır?
Transplantasyondan sonraki 1, 3, 6 ve 11. günlerde verilir, sonrasında haftalık dozlar halinde devam edilir.
○ Methotrexate tedavisinin ne gibi komplikasyonları vardır ve nasıl tedavi edilir?
Methotrexate sıvı retansiyonu sonuçlanabilen renal yetmezliği kötüleştirebilir ve mukozit yapabilir. Bu durumlarda leucovorin kullanılarak dihidrofolat redüktaz sisteminin kurtarılma endikasyonu vardır.
○ Siklosporinin etki mekanizması nedir?
T hücrelerince IL-2 mRNA’sının yorumlanmasını selektif olarak inhibe eder, böylelikle T hücre aktivasyon yolağını zayıflatır.
○ Siklosporin tedavisinin anlamlı toksik yan etkiler kategorisi nasıldır?
Nörotoksik: Tremor, parestezi, baş ağrısı, konfüzyon, somnolans, nöbet ve koma.
Hepatotoksik: Kolestaz, kolelityazis ve hemorajik nekroz.
Endokrin: Ketoz, hiperprolaktinemi, hipertestosteronemi, jinekomasti ve bozulmuş spermatogenez.
Metabolik: Hipomagnezemi, hiperürisemi, hiperglisemi, hiperkalemi ve hipokolesterolemi.
Vasküler: Hipertansiyon, vaskülitik hemolitik üremik sendrom ve aterogenez.
Nefrotoksik: Oligüri, akut tubüler hasar, sıvı retansiyonu, interstisyel fibrozis ve tubüler atrofi.
○ Siklosporin tedavisi ile ilişkili baş ağrısı yakınması olan çocuklar ne ile tedavi edilmelidir?
Propranolol.
○ Tek doz, total vucut ışınlaması (TBI), fraksiyone TBI ve yalnızca kemoterapi alan hastalardaki katarakt insidansı ne kadardır?
Katarakt insidansı tek doz TBI yapılanlarda %80, fraksiyone TBI yapılanlarda %20-50 ve yalnızca keoterapi sonrası ise %20.
○ Kortikosteroid tedavisinin uzun dönem yan etkileri nelerdir?
Büyüme geriliği, Cushingoid görünüm, hipertansiyon, katarakt, GI kanama, pankreatit, psikoz, hiperglisemi, osteoporoz, femur başı aseptik nekrozu ve hipofiz-adrenal aksının baskılanması.
○ Post transplant hastalarda hangi yıllık hormon değerlendirmeleri esastır?
Hasta puberteye yaklaştıkça büyüme hormonu ve gonadal hormonlar.
○ Transplant sonrası hastaların immün hücre fonksiyonlarının toparlaması ne kadar süre alır?
Mitojenik uyarıya B hücre cevabı 2-3 ay, serum IgG düzeyleri 7-9 ay, IgA düzeyleri 2 yıl. CD8 T hücreleri 4 ay, CD4 T hücreleri 6-9 ay.
○ Posttransplant engraftmanın oluştuğu hastalarda en sık görülen infeksiyonları sayınız.
Oral monilya, bakteriyel sepsis, katater infeksiyonları, fungal infeksiyonlar, pnömoni ve sinüzit.
○ Transplant sonrası ve engraftman sonrası (1-100 gün arası) en sık görülen infeksiyonları sayınız.
CMV ve EBV infeksiyonları, viral hepatit, toksoplazma, diffüz interstisyel pnömoni ve sistit.
○ Transplant sonrası ve engraftman sonrası (100-365 gün arası) en sık görülen infeksiyonları sayınız.
Varisella, Herpes, CMV, toksoplazma, Pnömosistis carini pnömonisi, viral hepatit ve genel bakteriyel infeksiyonlar.
○ Proflaksi yapılmamış KİT yapılan bireylerde CMV infeksiyon gelişme oranı nedir?
%50-60.
○ Kronik GVHD belirtileri olmayan hastalarda re-immünizasyon ne zaman yapılabilir?
Difteri ve tetanoz toksoidi: post transplant 3-6 ay
İnaktif (Salk) polio: 6-12 ay
Kızamık, kabakulak, kızamıkçık (MMR): 1-2 yıl.
○ Kalp transplantasyonu yapılanlarda en sık görülen kardiyak durumlar hangileridir?
Pediyatrik kalp transplantasyonu yapılan bireylerin %66’sında görülen kardiyomiyopatiler.
○ Hangi durumlar bir çocuğa kalp transplantasyonu yapılmasına engel oluşturur?
Pulmoner vasküler hastalık ve pulmoner hipertansiyon.
○ Kalp transplantasyonu yapılması için nelerin uyumlu olmasına bakılmaktadır?
ABO kan grubu ve vücut ağırlığı (HLA uyumuna günümüzde bakılmamaktadır).
○ Post operatif hangi zaman diliminde hastalar rejeksiyon açısından yüksek risk altındadır?
İlk 3 ay boyunca.
○ Doğru/Yanlış: Çoğu klinik kardiyak transplant rejeksiyonu tespit edilebilir herhangi bir klinik semptom vermeden gelişir.
Doğru. Siklosporin kullanımı rejeksiyon klinik seyrini anlamlı bir şekilde değiştirmiştir.
○ Pediatrik kalp transplant alıcılarındaki 5 yıllık sağ kalım ne kadardır?
%72.
○ Post transplant hastalarda en sık görülen neoplastik hastalık hangisidir?
Epstein-Barr virusu ile ilişkili olan lenfoproliferatif hastalık.
○ Allograft kalp alıcılarında %25 oranında infeksiyöz ajan hangisidir?
Sitomegalovirus.
○ Transplant hastalarında bakteriyel infeksiyonların en sık yerleşim alanı hangisidir?
Akciğer (%35).
○ Siklosporin tedavisinin en sık görülen yan etkisi hangisidir?
Plazma volüm artışı ve defektif renal sodyum ekskresyonunun sonucunda gelişen hipertansiyon.
○ Pediatrik kalp transplantasyonunda mortalitenin en sık 3 nedenini yazınız.
İnfeksiyon (%32), refeksiyon (%23) ve graft koroner arter hastalığı (%20).
○ Kalp-akciğer transplantı yapılan hastalarda kronik rejeksiyona işaret eden ve bu hastalarda uzun dönem sağ kalımı etkileyen durum hangisidir?
Obliterif bronşiolit.
○ Hangi sık kullanılan immünsüpressif ajanlar kalp-akciğer transplantı yapılan hastalarda kontrendikedir?
Steroidler. Kullanımları havayolunun iyileşmesini etkileyebilir.
○ Bu hastalarda başlıca ölüm nedeni nedir?
İnfeksiyon.
○ Pediatrik kalp-akciğer transplantı yapılan hastalarda 5 yıllık sağ kalım oranı nedir?
%40.
○ İmmünkompromize hastalarda infeksiyöz hastalığın en sensitif ve en spesifik belirtisi hangisidir?
Ateş.
○ Pediatrik karaciğer transplantı için en sık endikasyon hangisidir?
Portoenterostominin (Kasai prosedürü) yetersiz kaldığı hepatik biliyer atrezi.
○ Bir hastada karaciğer transplantı öncesindeki en öneli yönetim şekli nasıl olmalıdır?
Kalori, vitaminler ve mineral desteği anlamında nütrisyonel durumu yeterli hale getirmek.
○ Proflaksi uygulanmadığı takdirde karaciğer transplantı yapılan hastalarda sitomegalovirus infeksiyonu gelişme oranı nedir?
%50.
○ Karaciğer transplantı yapılan hastalarda bazı erken infeksiyon tipleri hangisidir?
Gram negatif enterik pnömoni, kolanjit, yumuşak doku infeksiyonları, intraabdominal abseler, peritonit, dissemine kandidyazis.
○ İlk 6 ay boyunca, karaciğer transplantı yapılan hastaların %15’inde görülen hepatit tipi hangisidir?
CMV Hepatiti.
○ Çocuklarda kronik diyaliz tedavisinin sakıncaları nelerdir?
Çocuklarda son dönem böbrek yetmezliği (SDBY) nedeniyle diyaliz yapılması gelişme bozukluğu, sosyal maladaptasyon, seksüel olgunlaşma geriliği ve kronik ensefalopati ile ilişkili olmaktadır.
○ Beş yaş altı çocuklarda SDBY’nin 2 nedenini belirtiniz.
Konjenital ve obstrüktif üropati.
○ 13-17 yaş arası çocuklarda SDBY’nin en sık nedeni nedir?
Glomerülopatiler.
○ Renal transplantasyon öncesinde hangi doku tipleme çalışmalarının yapılması gereklidir?
HLA-A, B, CD/DR ve ABO.
○ Renal transplantasyondan 1 ay sonra, üriner infeksiyon oluşturan en sık infeksiyöz ajan hangidir?
Pseudomonas aeruginosa.
○ Hastaların yüzde kaçında orijinal hastalığın tekrarlaması görülmektedir?
%7.
○ Hangi glomerüler hastalığın tekrarlaması en olasıdır?
Fokal segmental glomerüloskleroz.
○ Bir renal transplant hastasında transplanttan sonraki 30. günde ateş, oligüri, hipertansiyon ve serum kreatinin değerinde yükselme gözleniyor. Hangi 2 tanısal yöntemin yapılması gereklidir?
Renal ultrasound ve renal kan akımını değerlendirmek üzere renal sintigrafi.
○ Rejeksiyon reaksiyonu, akut tubüler nekroz, siklosporin A toksisitesi veya renal hastalığın rekürrensi arasında ayırım yapmak için hangi tanısal işlem yapılmalıdır?
Renal biyopsi.
○ Renal transplant yapılan hastaların ne kadarında en az bir rejeksiyon reaksiyonu atağı gelişir?
%100.
○ Rejeksiyon reaksiyonu gelişen hastaların yüzde kaçı ilk atak sırasında başarılı bir şekilde tedavi edilebilmektedir?
%62.
○ Renal transplant sonrasındaki 1 yıl içerisinde en sık ölüm nedeni olmaktadır?
İnfeksiyon.
○ Pediatrik renal transplant hastalarında görülen komplikasyonları belirtiniz.
Akut tubüler nekroz, refeksiyon reaksiyonu, vasküler veya ürolojik blok, orijinal hastalığın tekrarlaması, ilaç toksisitesi, infeksiyon, kanama, pankreatit, lenfosel, üroma, barsak obstrüksiyonu.
○ İmmünsüpressif almakta olan bir transplant hastasında, karın ağrısı nasıl değerlendirilmelidir?
Kronik steroid kullanımı sıklıkla abdominal acil durumları maskeler, dolayısıyla aksini düşündüren bir durum olmadıkça abdominal ağrı cerrahi acil olarak değerlendirilmelidir.
○ Bir renal transplant alıcısı aynı oda içerisinde suçiçeği bulunan diğer bir çocukla >1 saat kalıyor. Ne yaparsınız?
Maruz kalınan ilk 72 saatte verilmek kaydı ile hastaya 1 ampül/kg varicella-zoster immünglobülini verilmelidir.
○ Hangi immünsüpressif ajan ile CMV infeksiyonunun reaktivasyon riski en yüksek olmaktadır?
Azathioprine ve OKT3/antilenfosit globülin.
○ Klinik olarak CMV tanısı alan çocukların %33’ünde hangi komplikasyon gelişmektedir?
Hızlıca respiratuvar yetmezlik ve ölüme neden olabilen pulmoner tutulum.
○ EBV infeksiyonu hangi komplikasyon ile ilişkilidir (yıllar sonra)?
Post-transplant lenfoproliferatif bozukluk.
○ Kronik immünsüpressif tedavi almakta olan bir hastada 2 haftadır olan devamlı, ateşin eşlik etmediği bir baş ağrısı şikayeti mevcut. Tanısal yaklaşımınız nasıl olmalıdır?
Nörolojik muayene, CT, MRI ve artmış intrakraniyal basınç nedeni ile kontrendike olmadıkça lumbar ponksiyon.
○ Bir karaciğer transplant hastasında ağrı ve ateş olmadan karaciğer aminotransferaz düzeyleri ve direk bilirubinde artış gözleniyor. Hangi tanısal test yararlı olabilir?
Arteryel trombozu ekarte etmek için yapılacak Doppler akım çalışması.
○ Karaciğer transplantı yapılmış bir hastada hızlıca artan asit ve karaciğer fonksiyon bozukluğu durumunda ne düşünürsünüz?
Portal ven trombozu.
○ Hydroxychloroquine ile yapılan tedavi modalitesinin immünsüpressif mekanizması nedir?
Proteolitik veziküllerin alkalinizasyonu.
○ Anti dsDNA antikorları eç çok hangi hangi hastalığı düşündürür?
Sistemik lupus eritematozus.
○ Anti Ro (SSA) ve La (SSB) hangi hastalık ile ilişkilidir?
Neonatal lupus sendromu.
○ Serum immünflöranda diffüz boyanma paterni ile birlikte olan antinötrofil stoplazmik antikor varlığı en sık hangi hastalıkla ilişkilidir?
Wegener Granülomatozu. Kawasaki Hastalığı ve HIV’de de görülebilir.
○ Primer veya sekonder antifosfolipit sendromu bulunan bir hastada antifosfolipit antikorlarının varlığı hangi patolojik olaylar açısından artmış bir risk oluşturur?
Trombotik olaylar, trombositopeni, hemolitik anemi, inme, korea, transvers miyelit ve vasküler kalp hastalığı riski.
○ Aşağıdaki Juvenil Romatoid Artrit tipleri ile ilişkili olan HLA alellerini belirtiniz: Pauciartiküler Tip 1, Tip II ve poliartiküler romatoid faktör pozitif?
JRA Pauciartiküler Tip 1: HLA-DR5, -DR6 ve -DR8.
JRA Pauciartiküler Tip II: HLA-B27
Poliartiküler RA pozitif: HLA-DR4
○ JRA’nın hangi iki alt tipinde eklem destrüksiyonu daha olasıdır?
RA faktör pozitif poliartiküler ve sistemik başlangıçlı JRA.
○ Yukarda bahsedilen hastaların şiddetli artrit geçirme yüzdeleri ne kadardır?
>%50.
○ JRA’nın en sık manifestasyonları hangileridir?
Yüksek intermitan ateş, romatoid döküntü, artralji veya miyalji ve 6 haftadan daha uzun süreli kalıcı artrit.
○ JRA hastalarındaki toplam prognoz nasıldır?
JRA bulunan hastaların en azından %70’i herhangi bir kalıcı deformite veya fonksiyon kaybı olmadan uzun dönem remisyona sahip olmaktadır.
○ Hangi farmakolojik tedavinin JRA’da endikasyonu yoktur?
Kortikosteroidler.
○ Ankilozan spondilitin romatoid artritten farkı nedir?
Ankilozan spondilit sakroiliak eklemler ve lumbodorsal spine tutulumu, erkek cinsiyet eğilimi, aortit oluşumu, ailesel özelliği olması, RF negatifliği ve romatoid nodüller veya akut iridosiklit insidansının azlığı ile karakterizedir.
○ Reiter hastalığı hangi mikrobiyal ajanlarla oluşan infeksiyonlardan sonra oluşabilir?
Shigella, Yersinia, Enterocolitica, Campylobacter ve Chlamidya.
○ İnflamatuvar barsak hastalığı bulunan çocukların yüzde kaçında hastalığın artiküler manifestasyonları bulunur?
%10.
○ Romatolojik hastalık bulunan çocuklarda en etkili tedaviler hangileridir?
Fiziksel ve mesleksel terapiler.
○ Çocuklarda SLE’nin en sık erken semptomları hangisidir?
Ateş, kırgınlık, artrit veya artralji ve döküntü.
○ Diskoid lupus çocuklarda sık görülür mü?
Hayır.
○ SLE taramasında en iyi test hangisidir?
Aktif SLE bulunan hastaların tamamında pozitif ANA titreleri gösterilebilir olmalıdır.
○ SLE bulunan hastalarda hangi hematolojik bozukluklar görülür?
Anemi, trombositopeni ve lökopeni sıklıkla gelişir.
○ Hangi nörolojik bozukluklar mevcut ise SLE’nin tanı kriterleri olarak kullanılabilir?
Konvülziyonlar ve psikoz.
○ İlaç ilişkili lupustan en çok hangi farmakolojik ajanlar sorumludur?
Antikonvülzanlar, antihipertansif ve izoniazid.
○ SLE’deki başlıca mortalite nedenlerini sıralayınız?
Nefrit, merkezi sinir sistemi tutulumu, infeksiyon, pulmoner lupus ve miyokard infarktüsü.
○ SLE’de ne zaman antikoagülan tedavi endikasyonu vardır?
Kalıcı antifosfolipit antikor pozitifliği (hem venöz hem de arteryel tromboz riski nedeni ile), migren, tekrarlayan fetal kayıp, TİA, inme, avasküler nekroz, transvers miyelit, pulmoner hipertansiyon veya emboli, livedoretikülaris, bacak ülserleri veya trombositopeni bulunan hastalar.
○ Neonatal lupusun olasılıkla geri dönüşümsüz olan sekeli hangisidir?
Konjenital kalp bloğu.
○ Çocuklarda vaskülit tanısı koymada en etkili olan nedir?
Klinik tanı en güvenilir olandır.
○ Henoch-Schönlein sendromunun olası fatal manifestasyonlarını sıralayınız.
Akut böbrek yetmezliği; hemoraji, ,nvajinasyon ve barsak infarktüsü gibi Gİ komplikasyonlar; ve konvülziyonlar, parezi veya komayı presipite edebilen MSS tutulumu.
○ Henoch-Schönlein sendromu bulunan hastaların tamamında görülen klinik manifestasyonlar hangileridir?
Tüm hastalarda görülebilen dermatolojik manifestasyonlar. Ancak, cilt lezyonları olukça değişlik göstermektedir. Klasik lezyon küçük bir kızarıklık veya eritematöz makülopapül olarak başlar, peteşiyal veya pırpurik hale döner. Palpe edilebilen purpurik lezyonlar zaman geçtikçe kırmızıdan mora ve en sonunda soluk kahverengiye
dönüşür.
○ Cilt döküntüsü dışında Henoch-Schönlein sendromunun en sık görülen 3 manifestasyonu hangileridir?
Artrit, %67; GI şikayetler, %50; ve renal tutulum, %25-50.
○ Birleşik Devletlerde akkiz kalp hastalığının başlıca sebebi hangi sendromdur ve vakaların yüzde kaçı fatal seyretmektedir?
Kawasaki hastalığı, olguların %1-2’si fatal seyretmektedir.
○ Koroner vasküler hastalık, dilatasyon veya anevrizma gelişimini tanımlamada en yararlı test hangisidir?
İki boyutlu ekokardiyogram.
○ Hastalığın akut dönemi boyunca Kawasaki hastalığında oluşabilecek olası komplikasyonları sıralayınız.
Artrit, miyokardit, perikardit, mitral yetersizlik, KKY, iridosiklit, menenjit ve steril piyüri.
○ Hangi tip vaskülit Hepatit B infeksiyonu sonrasında görülebilir?
Poliarteritis nodoza.
○ İV immünglobülin uygulaması sonrası nadiren görülebilen yan etkiler hangileridir?
Anaflaksi, titreme, ateş, baş ağrısı ve miyalji.
○ Nadiren uygulanan ancak poliarteritis nodoza tanısında en yararlı olan doku biyopsisi hangisidir?
Testiküler biyopsi.
○ Doğru/Yanlış: Eritema nodozum en sık 6 yaş altı çocuklarda görülür.
Yanlış. Bu hastalık nadiren 6 yaş altında görülür. Hayatın 3. dekatında sıklığında progressif olarak artış görülmektedir.
○ Behçet sendromu tekrarlayıcı oral ve genital ülserler ve oküler inflamasyonla karakterizedir. Özellikle de kötü prognoz ile ilişkili olan başka hangi ilave emptomlar vardır?
Kraniyal sinir paralizileri ve psikoz gibi MSS anormallikleri.
○ Kostosternal birleşim yerinde ağrı, hassasiyet ve şişlik kombinasyonu hangi sendromu akla getirir?
Tietze sendromu veya kostokondrit.
○ Ailevi Akdeniz Ateşinin klinik senaryosu nasıldır ve bundan sorumlu tutulan neden nedir?
Amiloid birikimi bu durumun nedenidir, nefrotik sendrom ve böbrek yetmezliğine ilerleyen proteinüri ile kendini gösterir.
○ Ailevi Akdeniz Ateşinin tedavisinde ne kullanılır?
Amiloid birikiminin oluşumunu anlamlı ölçüde azaltabilen kolçisin.
○ Hangi inflamatuvar durumlarda sekonder amiloid birikimi beklenmelidir?
JRA, kistik fibrozis, inflamatuvar barsak hastalığı ve tüberküloz gibi kronik infeksiyonlar.
Kaynak: hastaneciyiz.blogspot.com
--> DOKTOR YAKLAŞIMLARI ANA SAYFASINA DÖN <--
Word Formatında Bilgiyarına İndir
