○ İdiyopatik aplastik anemide küratif amaçlı seçilebilecek tedavi şekli hangisidir?
HLA uygun donörden yapılacak kemil iliği transplantasyonu (KİT).
○ Daha önceden kan transfüsyonu aplastik anemili olgularda olası rejeksiyon reaksiyonunu azaltmak için hazırlayıcı rejimin bir parçası olarak ne uygulanabilir?
Siklofosfamid ile birlikte antitimosit globülin (ATG).
○ Hangi AML tipi yalnızca farmakolojik ajanlarla tedavi edilir ve KİT yalnızca relaps durumunda değerlendirilir?
M3 veya promiyelositik lösemilerin genelde tamamı all trans retinoik asit ve konsolidasyon kemoterapisine cevap verirler.
○ Konvansiyonel kemoterapötik ajanlar akut lenfoblastik lösemi bulunan çocukların yüzde kaçında küratif olmaktadır?
% 70.
○ ALL hastalarında KİT sonrası hastalıksız sağ kalım oranı ne kadardır?
% 15- % 65, relaps oranı ise % 30-% 70.
○ Genelde, hangi hastalar KİT sonrası en iyi hastalıksız prognoza sahiptir?
Remisyonda ike transplantasyon yapılanlar ile erken dönemde remisyona girenler.
○ Otolog KİT’te infeksiyon insidansı nedir?
% 5-10.
○ Kronik miyelositik lösemide KİT ne zaman önerilir?
Tanıdan sonraki 1 yıl içerisinde.
○ Non-Hodgkin veya Hodgkin lenfoma bulunan hastalara KİT ne zaman önerilir?
Relapstan hemen sonra, bulky hastalık az olduğunda ve KİT tolerans şansı yüksek olduğunda.
○ Hangi kan diskrazilerinin günümüzde KİT ile tedavi edilmek üzere değerlendirilmektedir?
Fankoni anemisi, talasemiler, orak hücre hastalığı, Diamond-Blackfan sendromu, konjenital sideroblastik anemi.
○ Graft Versus Host Hastalığını (GVHD) tanımlayınız.
İmmünkompetan donör hücreleri immünkompromize konağa yerleşmesi ve immünolojik uyumsuzluk mevcut ise bunun konak hücrelerinin hücre aracılı sitotoksik yıkımı ile sonuçlanması.
○ Rejeksiyondan korunmak için gö önünde bulundurulması gereken en önemli değişken hangisidir?
HLA disparitesi.
○ Akut GVHD ne zaman gelişir ve tipik manifestasyonları nelerdir?
Akut GVHD engraftmanın henüz geliştiği yaklaşık 19. (medyan) gün civarında olur ve eritrodermi, kolestatik hepatit ve enterit ile karakterizedir.
○ 10 yaşında bir kız çocuğu KİT sonrası 21. günde ateş yüksekliği, vücudun %30’undan fazlasını kaplayan makülopapüler dökündü, >1000 ml/gün diyare, karaciğer fonksiyon testlerinde artış ve 4 mg/100 ml total bilirubin yükseklği ile geliyor. GCVD’nin klinik evresi nedir?
Evre ++.
○ Kronik GVHD’nin (cGVHD) klinik tanımlaması nasıldır?
Engraftmandan sonraki en erken 60-70 günde, hastalarda Sjögren sendromu, sistemik lupus eritematozus, skleroderma, primer biliyer siroz ve enkapsüle bakteriler, mantar ve virularla tekrarlayıcı infeksiyonlar ile kendini gösteren sistemik otoimmün olayların belirtilerinin gelişir.
○ cGVHD gelişimi için risk faktörleri nelerdir?
İleri yaş, önceden geçirilmiş akut GVHD, buffy-coat transfüzyonlar, kadın donörlerin paritesi.
○ Refrakter kronik GVHD açısından yüksek risk altındaki hastalar için alternatif tedavi ne olabilir?
Thalidomide’in %59 cevap oranı ile birlikte refrakter hastalarda %76 ve GVHD riski bulunanlarda %48 sağkalım sağladığı gösterilmiştir.
○ Siklosporin tedavisinin anlamlı toksik yan etkiler kategorisi nasıldır?
Nörotoksik: Tremor, parestezi, baş ağrısı, konfüzyon, somnolans, nöbet ve koma.
Hepatotoksik: Kolestaz, kolelityazis ve hemorajik nekroz.
Endokrin: Ketoz, hiperprolaktinemi, hipertestosteronemi, jinekomasti ve bozulmuş spermatogenez.
Metabolik: Hipomagnezemi, hiperürisemi, hiperglisemi, hiperkalemi ve hipokolesterolemi.
Vasküler: Hipertansiyon, vaskülitik hemolitik üremik sendrom ve aterogenez.
○ Hangi ilaçlar silosporine bağlı nefrotoksik etkiyi arttırabilir?
Aminoglikozid, amfoterisin B, asiklovir, digoksin, furosemid, indometazin veya trimetoprim.
